Гипоплазия дуги аорты у плода внутриутробно ошибки - Решение и исправление самых разных ошибок на TopOshibok.ru

Авторы
Резюме
Файлы
Ключевые слова
Литература

Лим В.А.

1, 2

1 Кыргызский государственный медицинский институт переподготовки и повышения квалификации им. С.Б. Даниярова

2 Центр диагностики матери и плода «Family»

Проблема врожденных пороков развития остается актуальной на сегодняшний день, в частности врожденные пороки сердца являются одной из основных причин детской смертности. Важной задачей акушерской службы является своевременная постановка диагноза, что включает в себя качественное скрининговое УЗИ, при необходимости детальный осмотр сердца плода. Необходимо отметить, что до настоящего времени нет конкретной связи с какими-либо факторами развития сердечной патологии, поэтому своевременная и грамотная внутриутробная диагностика пороков сердца играет важную роль. В данной статье проведен анализ 48 случаев различных врожденных пороков сердца, среди которых встречались как изолированные сердечные аномалии, так и сочетание с дефектами других систем. Сложные пороки сердца в большинстве случаев закончились летально. Изолированные дефекты межжелудочковой перегородки, которые в большинстве случаев имеют хороший прогноз, у плодов наших пациенток сочетались с хромосомными и генетическими заболеваниями. Наиболее ранний срок описания структуры пороков сердца пришелся на 18 недель беременности. Обучение врачей пренатальной диагностики правильному обследованию при врожденных пороках сердца, оснащение диагностических кабинетов ультразвуковыми аппаратами экспертного класса позволят значительно повысить качество выявления внутриутробной кардиальной патологии, а также сочетанных пороков развития плода.

плод

пороки сердца

беременность

множественные пороки

пренатальная диагностика

1. Бокерия Е.Л. Перинатальная кардиология: настоящее и будущее. Часть 1: врожденные пороки сердца // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2019. № 3. С. 5–10.

2. Pavliceka J., Gruszkaa T., Kapralovab S., Prochazkac M., Silhanovad E., Kaniovad R., Polanskaa S., Cernickovac R., Klaskova E. Associations between congenital heart defects and genetic and morphological anomalies. The importance of prenatal screening. Biomed Pap Med Fac Univ Palacky Olomouc Czech Repub. 2019. Vol. 163. No. 1. P. 67–74.

3. Тюменева А.И. Пренатальная диагностика сложных врожденных пороков сердца: автореф. дис. … канд. мед. наук. Москва, 2008. 24 с.

4. Чепурных Е.Е., Григорьев Е.Г. Врожденные пороки сердца // Сибирский медицинский журнал (Иркутск). 2014. № 3. С. 121–127.

5. Hernandez-Andrade E., Patwardhan M., Cruz-Lemini M., Luewan S. Early evaluation of the fetal heart. Fetal Diagnosis and Theraphy. 2017. Vol. 42. P. 161–173.

6. Charafeddine F., Hachem А., Kibbi N., Abutaqa M., Bitar F., Bulbul Z., El-Rassi I., Arabi M. The first fetal echocardiography experience for prenatal diagnosis of congenital heart disease in Lebanon: successes and challenges. J Saudi Heart Associations. 2019. Vol. 31. P. 125–129.

7. Bravo-Valenzuela N., Peixoto A. B., Júnior E. A. Prenatal diagnosis of congenital heart disease: a review of current knowledge. Indian heart journal. 2018. Vol. 70. P. 150–164.

8. Jortveit J., Wik G., Degaard J. S., Sitras V., Perminov K.V., Holmstrom H. Diagnosis of severe congenital heart defects in Norway 2016. Tidsskrift for Den norske legeforening. 2019. P. 1–8.

9. Медведев М.В., Кубрина М.В., Галкина О.Л., Копытова Е.И., Полотова Е.В., Марченко Н.П. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки: мультицентровой анализ случаев пренатальной диагностики // Пренатальная диагностика. 2017. Т. 16. № 2. С. 108–116.

Сердечная патология является одной из основных причин детской смертности и находится на втором месте среди причин младенческой смертности. Частота составляет 8 случаев на 1000 новорожденных [1, 2].

Неблагоприятный прогноз для жизни представляют сложные врожденные пороки сердца (ВПС). Под термином «сложный» понимают такие сердечные аномалии, как гипоплазированные камеры сердца, атрезии клапанов, аномальное отхождение магистральных сосудов, единственный желудочек, то есть изменения в сердце, при которых невозможно выполнить полную хирургическую коррекцию [3].

Критические пороки сердца, требующие хирургического вмешательства в ранний неонатальный период, составляют 25 % от всех врожденных сердечных аномалий. В первую неделю умирает 29 % новорожденных, к концу первого года жизни – 87 % [4].

Первое ультразвуковое скрининговое обследование (11–13 недель) является важным осмотром. В случае обнаружения увеличения толщины воротникового пространства, отклонения сердечной оси, рекомендуется расширенное обследование сердца (фетальная эхокардиография). При рутинном ультразвуковом исследовании лишь в 40 % выявляются пороки сердца у плодов, при том что детальный осмотр позволяет выявлять до 90 % сердечных пороков внутриутробно. Для своевременного выявления врожденных пороков сердца необходимо детально обследовать сердце плода ультразвуковым методом при втором скрининговом обследовании (18–22 недели) [5, 6].

Применяя фетальную эхокардиографию, возможно определить структуру порока и спрогнозировать исход для плода [7]. Особенно это касается сложных пороков сердца, так как имеет место позднее выявление патологии, при осмотре неонатологом в родильном доме или после выписки домой [8].

Данная тема является актуальной. Врачи пренатальной диагностики встречаются с трудностями точного определения структуры сердечных пороков, что связано с большой вариабельностью кардиальной аномалии у плодов.

Задачей врачей-гинекологов является правильная тактика ведения беременной после установки диагноза, так как своевременная хирургическая помощь спасает жизни детей и влияет на качество дальнейшей жизни.

Цель исследования: проанализировать течение беременности при выявлении кардиальной патологии у плодов, определить точность внутриутробной диагностики, описать случаи сочетания сердечных пороков с патологией развития других органов плода.

Материалы и методы исследования

В центре диагностики матери и плода «Family» г. Бишкек с января 2019 г. по ноябрь 2020 г. было осмотрено 48 беременных женщин с пороками сердца плода, требующими хирургической коррекции после рождения. Всем новорожденным было проведено эхокардиографическое обследование после родов врачами-кардиологами для уточнения структуры пороков. В случаях прерывания беременности, для подтверждения диагноза проводилось патологоанатомическое вскрытие.

Осмотр беременных выполнялся на ультразвуковых аппаратах General Electric (GE) Voluson E8 и E10, c использованием программы fetal heart. Также использовалась программа STIC (постобработка снимков, полученных в режиме объемного сканирования), основным являлся двумерный режим с цветовым и импульсным доплеровским картированием. У всех пациентов было получено информированное согласие на участие в нашем исследовании. Результаты были обработаны путем вычисления относительных величин (в %).

Результаты исследования и их обсуждение

Среди 48 плодов с ВПС сложные пороки сердца были в 40 случаях (83,3 %). Из общего количества умерли после родов 23 ребенка (47,9 %). Прервали беременность 3 женщины (6,2 %), в двух случаях проводилось патологоанатомическое вскрытие плодов. Третья беременная после заключения медицинской комиссии прервала беременность в сроке 31 неделя, в связи с плохим прогнозом для жизни ребенка. Диагноз был подтвержден методом эхокардиографии.

Из факторов риска, по анализам обменных карт, острые респираторные вирусные инфекции (ОРВИ) до 12 недели перенесли 14 женщин (29,1 %), ОРВИ во втором триместре перенесли 4 женщины (8,3 %). Анемия легкой степени имела место в 12 случаях (25,0 %), хроническая ревматическая болезнь сердца у матери – один случай (2,0 %). Многоплодные беременности как фактор риска в нашем случае встречались в двух случаях (4,1 %), обе дихориальные, диамниотические двойни.

Количество плодов мужского пола составило – 31 (64,5 %), женского 17 (35,4 %). Маловесными (вес менее 2600 г.) родились 9 детей (18,7 %), из них 8 имели сочетание порока сердца с ненормальным развитием других органов, в одном случае порок сердца был изолированным.

При ультразвуковом исследовании фетоплацентарное нарушение кровотока 1 степени выявлено у одной беременной (2,0 %), задержка внутриутробного развития у 4 (8,3 %), маловодие у 2 (4,1 %), многоводие у 5 (10,4 %), причем избыточное количество вод во всех случаях сочеталось с множественными пороками развития.

Сложности при ультразвуковом осмотре вызывали неправильное положение плода, большой срок гестации (после 35 недель), многоводие, маловодие. Необходимо отметить, что технология STIC информативна при осмотрах четырехкамерной проекции сердца (пороки атривентрикулярных клапанов, гипоплазии желудочков, дефекты межжелудочковой перегородки). Для осмотра выходных трактов желудочков, особенно при повороте оси сердца, осмотр в двумерном режиме является предпочтительным. Также для осмотра органов других систем маловодие и неудобное положение плода являются помехами для трехмерного ультразвука.

Структура выявленных пороков оказалась многообразна. Нами были диагностированы: у 5 плодов (10,4 %) двойное отхождение сосудов от правого желудочка, аномалия Эбштейна – 1 (2,0 %), транспозиция магистральных сосудов – 3 (6,2 %), стеноз легочной артерии – 7 (14,5 %), изолированный перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки – 3 (6,2 %), декстрапозиция аорты с дефектом межжелудочковой перегородки – 5 (10,4 %), атрезия легочной артерии – 4 (8,3 %), атриовентрикулярный канал –5 (10,4 %), тетрада Фалло – 6 (12,5 %), перерыв дуги аорты – 1 (2,0 %), атрезия трикуспидального клапана – 1 (2,0 %), атрезия митрального клапана – 4 (8,3 %), из них в двух случаях аортальный клапан был атрезирован, также в двух случаях имелось двойное отхождение сосудов от правого желудочка. Коарктация аорты составила один случай (2,0 %), единственный желудочек – 2 (4,1 %).

После рождения вскрытие проводилось в одном случае – ребенку с аномалией Эбштейна, который умер в родильном доме на вторые сутки. Согласно заключению патологоанатома, причиной смерти стала острая сердечная недостаточность, дилатация полостей сердца, острый венозный застой внутренних органов.

В двух случаях единственного желудочка диагностика оказалась затруднительной как внутриутробно, так и после родов. В первом случае трикуспидальный клапан был атрезирован и полость правого желудочка практически отсутствовала, также имелся единый сосуд, исходящий из функционально единого желудочка. После родов рекомендовалась компьютерная томография для уточнения диагноза. При телефонном разговоре с матерью мы узнали, что в возрасте 10 месяцев ребенок еще не прошел полного обследования, но в развитии значительно отставал, не мог переворачиваться и самостоятельно не сидел.

Во втором случае мы диагностировали правосформированное, праворасположенное сердце в сочетании с единым атриовентрикулярным клапаном, двойным отхождением сосудов от правого желудочка, ребенок умер в первый месяц жизни.

Среди плодов с кардиальной патологией в 6 случаях (12,5 %) было сочетание с хромосомными аберрациями и генетическим заболеванием: синдромом Дауна – 4 случая, синдромом Ди Джорджи – один случай; также наблюдался один случай редкой генетической патологии (синдром Холта – Орама, наследственное заболевание, сочетание порока сердца с отсутствием первого пальца на кистях обеих рук до аплазии лучевой кости).

После родов успешно прооперированы были двое детей с тетрадой Фалло, также двое детей со стенозом клапана легочной артерии. Один ребенок с диагнозом двойного отхождения сосудов от правого желудочка благополучно оперирован в Турции. К сожалению, в случаях транспозиции магистральных сосудов и единственного желудочка детям было отказано в проведении оперативного лечения как местными, так и зарубежными хирургами в связи с высоким риском смерти сразу после операции.

Приводим наблюдение о несовпадении нашего диагноза с эхокардиографическим заключением после родов. В нашем центре при плановом обследовании на 30 неделе беременности был установлен диагноз коарктации аорты с дефектом межжелудочковой перегородки. В родильном доме при проведении эхокардиографии был выявлен только дефект мышечной перегородки, коарктация была исключена. Ребенок умер через 2 недели после родов, от вскрытия родители отказались. Мы пришли к выводу, что портативные ультразвуковые аппараты, на которых обследуют детей в родильных домах, могут вызывать сложности визуализации и неполную диагностику, что связано с менее четким изображением, чем на стационарном оборудовании.

По данным литературы, внутриутробная диагностика пороков сердца возможна с 13 недели беременности, в частности таких сложных для выявления ВПС, как атрезия легочной артерии [9]. В нашем центре плод с атрезией легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки был выявлен в 18 недель беременности. Данная беременность была прервана в связи с неблагоприятным прогнозом для жизни. Патологоанатомическое вскрытие подтвердило диагноз. По нашему мнению, 18 неделя беременности (второе скрининговое обследование) является наиболее ранним сроком для точного определения структуры порока. Связано это с тем, что магистральные сосуды сердца плода плохо видны в сроки первого скринингового обследования, что может приводить к неточной диагностике.

Из 48 случаев с ВПС 16 плодов (33,3 %) имели множественные пороки развития, причем такие изменения, как гидроцефалия, укорочение трубчатых костей, выявлялись на сроках после 30 недель. А случаи атрезии ануса были обнаружены только при рождении детей. Таким образом, выявление любых изменений в сердце является поводом для обязательного повторного ультразвукового обследования в сроки 25–30 недель (таблица).

Сочетание врожденных пороков сердца с аномалиями других органов

Название порока сердца	Сочетание ВПС с патологией других органов	Сроки выявления ВПС (неделя беременности), исход
1. Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки	Синдром Холта – Орама	В 27 недель выявлены изменения в сердце, на 38 неделе – укорочение трубчатых костей. Умер в течение первого месяца жизни
2. Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки	Синдром Дауна	32 недели, также было выявлено укорочение бедренных костей и выраженное многоводие
3. Общий открытый атриовентрикулярный канал в сочетании с гипоплазией легочной артерии	Синдром Дауна	В 26 недель, маловодие, маловесный ребенок (2520 г), под наблюдением у кардиолога
4. Тетрада Фалло	Атрезия ануса (выявлено после родов)	В 28 недель обнаружен ВПС, многоводие, умер в родильном доме
5. Двойное отхождение сосудов от правого желудочка	Омфалоцеле	35 недель, дихориальная двойня после экстракорпорального оплодотворения, маловесный ребенок (2370 г), умер на 7 месяце жизни
6. Стеноз легочной артерии, перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки	Гидроцефалия, центральная расщелина губы и неба, косолапость	36 недель, задержка развития плода, маловодие, маловесный ребенок (2200 г), умер в родильном доме
7. Стеноз клапана легочной артерии	Синдром Ди Джорджи	26 недели, оперирован в г. Санкт-Петербурге, на учете кардиолога
8. Двойное отхождение сосудов от правого желудочка, гипоплазия легочной артерии	Кистозная дисплазия правой почки	22 недели, умер в первый месяц жизни
9. Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки	Двусторонняя косолапость, единственная артерия пуповины	20 недель, на поздних сроках беременности задержка развития плода, умер в родильном доме
10. Декстрапозированная аорта, подаортальный дефект межжелудочковой перегородки	Синдром Дауна, единственная артерия пуповины	29 недель, умер в родильном доме
11. Декстрапозированная аорта, подаортальный дефект межжелудочковой перегородки	Гидроцефалия, косолапость	33 недель, многоводие, умер в родильном доме
12. Тетрада Фалло	Атрезия ануса, гидроцефалия	В 20 недель выявлен ВПС, атрезия ануса после родов, умер
13. А триовентрикулярный канал (полная форма)	Единственная артерия пуповины, косолапость	34 недель, умер в родильном доме
14. Атриовентрикулярный канал (полная форма)	Синдром Дауна	30 недель, прерывание беременности в 31 неделю по медицинским показаниям
15. Декстрокардия, полная форма атриовентикулярного канала	Левосторонняя диафрагмальная грыжа, гипоплазия почки	24 недели, маловодие, задержка внутриутробного развития. Роды на 38 неделе гестации, масса 1200 г, умер в родильном доме
16. Двойное отхождение сосудов от правого желудочка	Атрезия пищевода	27 недель, маловесный 2500 г, умер

Из данных таблицы видно, что при сочетанных пороках развития в сердце в трех случаях был только изолированный дефект межжелудочковой перегородки. Этот порок на первый взгляд казался безобидным, но в последующем родились дети с хромосомной аберрацией и генетическим заболеванием.

В срок второго скрининга (18–22 недели) обследовано 3 пациентки, в остальных случаях пороки были выявлены позднее, с 24 по 36 неделю, что может свидетельствовать как о неполноценном обследовании, так и о развитии изменений в поздние сроки беременности. Из 16 случаев сочетанных аномалий после рождения умерло 12 детей, что еще раз доказывает необходимость тщательного осмотра всех органов при выявлении пороков сердца.

Выводы

1. Нет четких данных о конкретных факторах риска, способствующих развитию пороков сердца. Беременность плодами с ВПС протекает относительно нормально, нарушения кровотока при доплерометрии не характерны, задержка развития плодов встречается при множественных пороках развития. Таким образом, только качественная пренатальная диагностика может помочь правильной тактике ведения беременности.

2. Если в сроки второго скринингового обследования (18–22 недели) у плода определяется порок сердца без изменений в других органах, необходимо обязательно выполнить повторное ультразвуковое исследование через 2–3 недели, для исключения множественных пороков развития. Аппараты экспертного класса с программой Fetal heart значительно улучшают качество визуализации в базовом двумерном режиме.

3. При выявлении порока сердца у плода в сочетании с укорочением трубчатых костей и многоводием нужно рекомендовать консультацию генетика с последующим определением кариотипа.

Библиографическая ссылка

Лим В.А. ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ПОРОКОВ СЕРДЦА, ТЕЧЕНИЕ БЕРЕМЕННОСТИ, КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ СОЧЕТАНИЯ КАРДИАЛЬНОЙ ПАТОЛОГИИ ПЛОДА С АНОМАЛИЯМИ ДРУГИХ ОРГАНОВ // Научное обозрение. Медицинские науки. – 2020. – № 6.
– С. 88-92;

URL: https://science-medicine.ru/ru/article/view?id=1161 (дата обращения: 22.09.2023).

Предлагаем вашему вниманию журналы, издающиеся в издательстве «Академия Естествознания»

(Высокий импакт-фактор РИНЦ, тематика журналов охватывает все научные направления)

Источник

УЗИ сканер WS80

Идеальный инструмент для пренатальных исследований. Уникальное качество изображения и весь спектр диагностических программ для экспертной оценки здоровья женщины.

Большинство врожденных пороков сердца (ВПС) относятся к заболеваниям, ставящим под угрозу здоровье или жизнь новорожденного. Опыт российских и зарубежных коллег показывает, что частота врожденных пороков сердца колеблется от 10 до 13 случаев на 1000 новорожденных, из них 4:1000 составляют сложные ВПС. В нашей стране средняя частота ВПС колеблется от 8-9 до 11-13 случаев на 1000 живорожденных. От сердечной патологии в раннем младенчестве погибает до 50% новорожденных.

Распределение диагностики ВПС в зависимости от нозологической формы значительно варьирует. Определенные ВПС пренатальная диагностика позволяет выявить в 90% случаев. Цифры статистики неумолимо показывают низкий процент выявления ВПС (30%) по результатам скринингового исследования. В специализированных учреждениях частота выявления ВПС выше и достигает 54% [1, 2].

Точность ультразвуковой диагностики патологии плода за последние годы многократно подвергается критике со стороны акушеров-гинекологов и в большей степени педиатров. Порой клинические признаки интересуют специалистов значительно меньше, чем данные ультразвукового антенатального исследования плода.

В этой работе представлен анализ возможностей ультразвукового пренатального исследования при коарктации аорты. В работе учтены данные, имеющиеся в публикациях отечественных и зарубежных авторов, а также материал отделения функциональной диагностики Центра.

Латинский термин «сoarctatius» означает «суженный, стиснутый». Впервые его описал J.F. Meckel в 1750 году. Коарктация аорты — это патологическое сужение ее просвета, которое может возникнуть в любом месте по всей ее длине. Частота порока составляет 6,3%, по данным клинических наблюдений из выборки в 2000 случаев [3], и 8,4% по результатам патологоанатомического материала [4].

У детей первого года жизни коарктация аорты занимает четвертое место cреди ВПС. Как правило, она развивается дистальнее места ответвления левой подключичной артерии вблизи артериального протока (ductus arteriosus). В зависимости от локализации сужения аорты относительно артериального протока различают два классических типа коарктации: предуктальную и постдуктальную [5].

При наличии сужения аорты клиническая картина может нарастать как шквал после закрытия артериального протока. В течение первого года погибают 56% пациентов. В основном смертельный исход бывает вызван сочетанием коарктации с другими аномалиями сердца. Изолированная форма в первые недели и дни жизни также характеризуется высоким процентом смертности (34%). Если этот период дети переживают, то продолжительность жизни в среднем составляет 30-50 лет. Причиной смерти у новорожденных является сердечно-легочная недостаточность. При артериальной высокой гипертензии, как исключение, может быть кровоизлияние в мозг.

В ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова » Минсоцразвития РФ за двухлетний период (2010-2011) родились 27 детей с аномалиями аорты, от незначительного сужения до полного перерыва. В 15 наблюдениях в отделении функциональной диагностики диагноз был поставлен антенатально. Это были беременные, обратившиеся в поздние сроки от 35 до 39 нед гестации. Во всех наблюдениях патология аорты сочеталась с гипоплазией левого желудочка. Диагноз был подтвержден во всех случаях. В изолированном виде коарктация аорты за этот период была диагностирована в 6 наблюдениях. В 3 из них диагноз был поставлен антенатально, в 2 — сужение было выявлено у новорожденных на 3-5-е сутки после закрытия артериального протока. В одном случае после рождения был поставлен диагноз кинкинг аорты. Таким образом, наши данные свидетельствуют о сложности и невысоком проценте выявления изолированной коарктации аорты. Лишь в тех наблюдениях, когда имеются выраженные гемодинамические нарушения, приводящие к значительным анатомическим изменениям в виде гипоплазии левого желудочка, диспропорции желудочков сердца, увеличения диаметра легочной артерии диагноз с большой достоверностью может быть поставлен антенатально.

Первые работы по диагностике коарктации аорты у плода относятся к 1984 г. [6, 7]. По данным литературы, трансвагинальный доступ в 12-15 нед гестации позволяет диагностировать коарктацию аорты в 21,4% случаев [1]. При трансабдоминальном доступе частота выявления коарктации аорты увеличивается: в 16-30 нед она составляет 43%, после 30 нед, по мере прогрессирования гемодинамических нарушений, не превышает 54% [8].

Согласно результатам скринингового ультразвукового обследования 20 248 плодов при сроках 19-22 нед беременности в крупном регионе Германии (1990-1994) пренатальный диагноз коарктации аорты не был установлен ни в одном из 7 случаев. Аналогичные данные были получены в Норвегии, даже в специализированном центре пренатальной диагностики. Согласно данным мультицентрового анализа, проведенного в 12 европейских странах, точный пренатальный диагноз изолированной коарктации аорты в конце 90-х гг. был установлен только в 9 (15,8%) из 57 случаев [9]. Средний срок обнаружения изолированной коарктации составил 22 нед, при этом 7 из 9 случаев было выявлено до 24 нед. При сочетании коарктации аорты с экстракардиальными пороками и хромосомными аномалиями точность ее пренатальной диагностики была существенно выше за счет выраженности гемодинамических нарушений и расширенного эхокардиографического исследования плода и составила 52%.

По данным института сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева, точность диагностики не превышает 27%. Как правило, патология наиболее часто отмечается при сочетании коарктации аорты с другими кардиальными аномалиями [10].

Таким образом, обобщая статистические данные материала Центра, публикации ведущих специалистов России и зарубежных коллег, можно отметить очень низкий процент диагностики коарктации аорты у плода.

В чем же причина столь низкого процента выявления коарктации аорты антенатально?

Существует несколько факторов, затрудняющих диагностику коарктации аорты антенатально.

Первая причина не диагностированной коарктации аорты это морфогенез патологии и теория первичного нарушения развития дуги аорты. Теория была предложена в 1828 г. [11]. Автор считает, что данная патология связана с недостаточным соединением 4 и 6 дуги аорты с нисходящим ее отделом. Поэтому перешеек — это место, где наиболее часто локализуется участок сужения [12], так как оба отдела образуются из разных эмбриональных зачатков. В норме область перешейка аорты равна 2/3 диаметра восходящего отдела аорты (рис. 1).

Согласно «теории дуктальной ткани» коарктация аорты возникает в результате миграции гладких мышечных клеток протока в предуктальную аорту, с последующей констрикцией и сужением просвета аорты [4]. При формировании коарктации аорты в области перешейка сохраняется сужение различной протяженности и формы (рис. 2, 3). Наиболее часто это проявляется в виде локальной перетяжки, выше или ниже которой диаметр аорты сохраняется в норме.

Рис. 2. Ультразвуковое исследование восходящего отдела, дуги и нисходящего отдела аорты. Стрелкой указано место сужения.

Рис. 3. Трехмерное изображение сердца и аорты плода в 16 нед беременности. Стрелкой указано место сужения аорты. AO DESC — нисходящий отдел аорты, COR — сердце.

Следовательно, оценка сужения аорты в типичном месте как признак развивающейся патологии не всегда представляется возможной в ранние сроки беременности. Поскольку речь идет о предуктальной коарктации аорты (сужение аорты локализовано проксимальнее протока), то, очевидно, что в период внутриутробной жизни в более поздние сроки отмечается снижение кровотока через левые отделы сердца и перешеек аорты и развивается гипоплазия левого желудочка и аорты. Это и способствует более позднему проявлению патологии и возможности ее ультразвуковой диагностики.

Вторая причина, затрудняющая диагностику коарктации аорты — это теория постнатального развития. У плода перешеек аорты узкий и после рождения и закрытия артериального протока он должен в норме расшириться для обеспечения адекватного кровотока в нисходящий отдел аорты. Таким образом, имеющееся физиологическое сужение перешейка аорты не позволяет предположить формирование коарктации аорты после рождения.

Постдуктальная коарктация развивается уже после рождения и практически всегда представляет собой изолированный дефект. Эта аномалия, вероятнее всего, является результатом разрастания мышечной ткани артериального протока в аорту плода. Когда же проток после рождения сужается, эктопическая ткань внутри аорты также сжимается, перекрывая, как тампоном, просвет сосуда по всей его окружности. В отличие от предуктальной коарктации в данном случае гипоплазия аорты не развивается. Закрытие артериального протока у некоторых детей приводит к наличию сужения аорты и развитию коарктации через 2-3 нед после рождения [13].

Третья причина не диагностированной коарктации аорты состоит в особенностях внутрисердечной гемодинамики у плода. Кровообращение плода, так же, как и взрослого, подчиняется ряду основных закономерностей физического и биологического воздействия. Поток крови движется из зоны высокого давления в область низкого давления. При выраженном потоке размеры увеличиваются, при уменьшении объема потока уменьшаются. Так, гипоплазия левого желудочка и коарктация аорты часто сопутствуют порокам со сниженным выбросом крови в аорту (стеноз аорты, дефект межжелудочковой перегородки) и практически не встречаются при пороках с большим объемом потока через аорту (при тетраде Фалло).

Исходя из особенностей внутрисердечной гемодинамики плода, для диагностики коарктации аорты были предложены косвенные признаки патологии в антенатальном периоде: дилатация правого желудочка и его гипертрофия (см. рис. 3), дилатация легочной артерии [6, 7, 14]. Авторы считают, что это достоверные признаки и встречаются они достаточно часто (в 18 из 24 случаев верифицированных диагнозов коарктации аорты). Поэтому была предложена оценка индексов отношения полости правого желудочка к левому (в норме — 1,1) и легочной артерии к аорте (у здоровых — 1,2). Исходя из увеличения этих параметров, можно предположить наличие затрудненного выброса в аорту или гипоплазию дуги аорты. Тем не менее, по данным предложивших эти косвенные признаки авторов, такие изменения выявляются только в 30% наблюдений (рис. 4).

Рис. 4. Диспропорция размеров желудочков сердца при коарктации аорты. RV — правый желудочек; LV — левый желудочек; AO DESC — поперечное сечение нисходящего отдела аорты.

Во второй половине 90-х гг. было опубликовано несколько работ, посвященных изучению диагностической ценности увеличения правого желудочка и уменьшения левого желудочка при коарктации аорты. Авторы, опубликовавшие эти результаты [2], считают, что чем раньше проводится исследование (от 14-16 до 25 нед гестации), тем оно информативнее для диагностики коарктации аорты. Доказательством могут служить данные, полученные D. Brown и соавт. [15]. В представленных исследованиях коарктация аорты отмечена у 8 (62%) из 13 плодов с диспропорцией размеров желудочков до 34 нед и только у 6 (21%) из 29 плодов после 34 нед беременности. Несмотря на то, что более половины случаев коарктации аорты сопровождается диспропорцией размеров желудочков, что достаточно легко выявляется при изучении четырехкамерного среза сердца плода, во многих исследованиях в Норвегии она не была диагностирована, даже при обязательном скрининговом изучении размеров сердца до 18 нед беременности [9].

Такие прoтиворечивые результаты можно объяснить гемодинамической теорией [16, 17]. Внутриутробно в восходящий отдел аорты поступает 50% суммарного выброса крови, в нисходящую — 65%, а через перешеек аорты всего лишь 25%. Исходя из уменьшенного объема кровотока возникает его физиологическое сужение, которое усугубляется лишь после рождения.

Допплеркардиография, позволяющая оценить кровоток, информативна лишь при выраженном сужении аорты [18]. При этом возникает обратная зависимость максимальной скорости кровотока в восходящем и нисходящем отделах аорты. В норме скорость в восходящем отделе немного преобладает над скоростью нисходящего отдела.

При перерыве дуги аорты отмечается ретроградный кровоток заполнения участка дуги аорты после перерыва через открытый артериальный проток и отсутствие прямого кровотока на уровне перерыва.

И, наконец, последняя причина не диагностированной коарктации аорты заключается в частоте сочетания с другими аномалиями сердца. Изолированная коарктация аорты составляет всего лишь 15-18%. По данным M. Campell и P. Polani [19], процент сочетания коарктации аорты с кардиальными аномалиями колеблется от 13 до 18%. Наиболее часто (85%) коарктация аорты сочетается с двустворчатым аортальным клапаном [20], нередко сочетается с фиброэластозом эндомиокарда, распространяющимся на выходной тракт левого желудочка и на межжелудочковую перегородку. Возможно, при коарктации аорты аномальное отхождение правой подключичной артерии или обеих подключичных артерий от нисходящей аорты, дистальней коарктации (5%).

Наличие сопутствующей кардиальной патологии может нивелировать типичные для коарктации гемодинамические изменения со стороны сердца плода, на которые обязательно обращает внимание специалист при ультразвуковом исследовании.

Существует еще и понятие как псевдокоарктация, или «кинкинг» аорты — деформация аорты, аналогичная классической коарктации, но препятствие кровотоку незначительное, так как имеется простое удлинение и извилистость аорты (рис. 5).

Рис. 5. Кинкинг аорты у плода в 34 нед беременности. Исследование в энергетическом режиме.

Итак, становится очевидным, что практически ни один из ультразвуковых признаков в антенатальном периоде не имеет высокой степени диагностической точности.

Известно, что диагноз данного порока сердца опирается на прямой признак — визуализацию места сужения аорты, и, возможно, расширение проксимального отдела аорты. Однако четко визуализировать участок сужения аорты у плода достаточно трудно и удается только в единичных наблюдениях. Порок можно увидеть лишь тогда, когда имеется уменьшение диаметра перешейка аорты более чем на 1/3 по сравнению с нормой для каждого срока беременности (см. рис. 2, 3).

Ключом к пренатальной диагностике коарктации аорты является комплексный учет данных, получаемых как при изучении четырехкамерного среза сердца (дилатация правого желудочка, гипоплазия левого желудочка), так и при оценке самих главных артерий. При наличии коарктации диаметр аорты в среднем в 2 раза меньше диаметра дилатированной легочной артерии. Поэтому для диагностики коарктации аорты следует использовать визуализацию самой аорты, что наиболее целесообразно при скрининговой оценке среза через три сосуда. Помощь в диагностике может оказать измерение диаметра артериального протока, который при коарктации аорты широкий.

Окончательный диагноз коарктации аорты устанавливается при использовании среза через дугу аорты, так как чаще всего сужение аорты отмечается в области ее перешейка — на уровне впадения артериального протока. Следует отметить, что сужение может охватывать большой участок аорты вплоть до тубулярной гипоплазии. Нормальный переход дуги аорты в артериальный проток в норме гладкий и плавный. Кроме того, при исследовании аорты по длинной оси наиболее надежным признаком следует считать гипоплазию поперечной части дуги аорты. Как один из косвенных признаков коарктации аорты можно использовать извилистость дуги аорты при изучении ее по длинной оси [2].

Важное дополнительное значение имеет допплерэхокардиографическое исследование, которое при коарктации орты позволяет выявить ускорение и турбулентный характер кровотока в аорте. Однако в антенатальном периоде этот признак может не проявиться [2]. Более надежно выявление левоправого шунта через овальное окно. Предполагается, что этот шунт является компенсаторным механизмом, обеспечивающим уменьшение потока крови в левый желудочек и аорту. G. Sharland и соавт. [18] отметили левоправый шунт через овальное окно у 7 из 12 плодов с коарктацией аорты. У оставшихся 5 плодов обнаруживалось как левоправое, так и праволевое направления потоков крови через овальное окно.

В случаях резко выраженных анатомических изменений аорты и функции левого желудочка с увеличением постнагрузки может наблюдаться сердечная недостаточность [21]. Нарушения гемодинамики и сердечная недостаточность характеризуются антенатально наличием выпота в перикарде, уменьшением сердечного выброса с уменьшением размеров левого желудочка [22].

После рождения и закрытия артериального протока весь поток крови поступает в восходящий отдел аорты и перешеек расширяется до нормального уровня. После рождения, когда проток перекрывается, коарктация аорты приводит к серьезными клиническим проявлениям.

Итак, анализ возможностей и ошибок ультразвуковой диагностики коарктации аорты в пренатальном периоде показывает насколько проблематично поставить диагноз во всех случаях данного порока сердца у плода. К сожалению, все эхокардиографические антенатальные признаки патологии не обеспечивают высокий процент диагностики.

Хочется надеяться, что развитие новых технологий и накопление позитивного и анализ негативного опыта позволят в будущем повысить процент диагностики такого сложного порока сердца с высокой неонатальной смертностью.

Литература

Bronshtein M., Zimmer E.Z. Sonographic diagnosis of fetal coarctation of aorta at 14-16 weeks of gestation // Ultrasound Obstetric Gynecologie. 1998. N 11. Р. 254-257.
Allan L.D., Cook A.C., Huggon I.C. Fetal Echocardiographiy. A practical guide. Cambridge University Press. 2009. P. 258.
Frederiksen T. Coarctation of the aorta. A genetic study // Acta genet.1963. V. 13. Р. 263.
Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. М.: Медицина, 1980.
Oztunc F., Eroglu A.G., Aksoy F. et al. Antenatal diagnosis of posductal coarctation of the aorta report // Turk journal Pediatr. 2001. V. 43. N 1. P. 67-69.
Allan L.D., Crawford D.C., Tynan M. Evolution of coarctation of the aorta in intrauterine life // Br. Heart J. 1984. V. 52. P. 471.
Allan L.D., Crawford D.C., Anderson R.H. et al. Echocardiography and anatomical correlations in fetal congenital heart disease // Br. Heart J. 1984. V. 52. P. 542.
Franklin O., Burch M., Manning N. et al. Prenatal diagnosis of coarctation of the aorta improves survival and reduces morbility // Heart. 2002. V. 87. N 11. P. 67-69.
Norbenger L.K., Sahn D.J., Kleimann C.S. et al. Antenatal diagnosis of coarctation of the aorta: a multicenter experience // J. Am. Coll. Cardiologie. 1994. V. 23. P. 417-423.
Беспалова У.Д., Суратова О.Г., Тюменева А.И., Гасанова Р.М. Ультразвуковая диагностика врожденных пороков сердца у плода / Под ред. Бокерия Л.А. М., 2009.
Rosenberg H. Coarctation of the aorta; Morphology and pathogenesis considerations. In: Perspectives in Pediatric Pathology. V. 1. Chicago, Year Book, 1974.
Patten B.M. The changes in circulation after birth // Am. Heart J. 1930. V. 6. P. 192.
Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия. М.: Медицина, 1989.
Allan L.D., Chita S.K, Anderson R.H, Fagg N., Crawford D.C., Tynan M.J. Coarctation of the aorta in prenatal life: and echocardiographic, anatomical and functional study // Brit. Heart J. 1988. V. 59. P. 356.
Brown D.L., Durfee S.M., Hornberger L.K. Ventriculal disgrepancy as a sonographic sign of coarctation of the aorta: how reliable is it? // J. Ulytrasound Med. 1997. V. 16. N 2. P. 95-99.
Rudolf A., Heyman M.A., Spitznas U. Hemodynamic consideratiоns in the developement of narrowing of the aorta // Am. J. Cardiolog. 1972. V. 30. P. 514.
Palmer N.S., Berman M.A. Postnatal developement of obstruction in coarctation of the aorta; Role of the ductus arteriosus // Pediatrics. 1975. V. 56. P. 462.
Sharland G.K., Chan K.Y., Allan L.D. Coarctation of the aorta:difficulties in prenatal diagnosis // Br. Heart J. 1994. V. 71. Р. 70-75.
Campell M., Polani P.E. Etiology of coarctation of the aorta // Lancet. 1961. V. 1. P. 473.
Edwards J.E., Burchell H.B. The pathologic anatomy of deficiency betwen the aortic rood and the heart including aortic sinus aneuvrysms // Thorax 1957. V. 12. P. 125.
Rudolph A.M. Congenital Diseases of the Heart: Clinical-Physiologic Considerations in Diagnosis and Management. Chicago-Year Book. 1974.
Kleimman C.S., Donnerstein R.L., De Vore G.R. et al. Fetal echocardiography for evaluation of in utero congestive heart failure: A technique for study of nonimmune fetal hydrops. N. Engl. J. Med. 1982.

УЗИ сканер WS80

Источник

И снова о врожденных пороках сердца (ВПС):
большинство из них чрезвычайно опасны, так как ставят под угрозу саму жизнь новорожденного. Частота врожденных пороков сердца колеблется от 10 до 13 случаев на 1000 новорожденных, и до 50% новорожденных с ВПС в раннем младенчестве погибает от них.

Напоминаем, что цифры статистики показывают низкий процент выявления ВПС по результатам скринингового ультразвукового исследования – всего лишь 30%, а в специализированных учреждениях, пренатальных центрах – чуть лучше – всего около 50%.

Связано это с большими трудностями диагностики микроскопических дефектов (помните – в 12 нед беременности размер сердца плода всего несколько миллиметров, в 18-20 нед – т.е. времени второго скрининга беременности, около 1-1.4 см. Врач-исследователь должен быть поистине виртуозом, настоящим профессионалом, чтобы углядеть в бьющемся с частотой 140-150 уд\мин сердце плода крохотный дефект или другие аномалии. Понятно, что и требования к диагностическому оборудованию также высоки, как и к профессионализму врача.

Одной из практически не диагностируемых во время беременности патологий сердца плода относят коарктацию аорты.

Латинский термин «сoarctatius» означает «суженный, сдавленный». Частота порока составляет 6 — 8% от всех ВПС.

При патологоанатомическом исследовании в этих случаях наиболее часто обнаруживаются различные по степени сужения области стеноза между перешейком аорты и нисходящей аортой.

Патогенез заболевания до конца не изучен.
Отмечено сочетание данной патологии со стенозом аорты или недостаточностью аортального клапана, дефектами сердечных перегородок, транспозицией аорты и легочного ствола и т.д. Часто отмечается двухстворчатый клапан аорты и аномалии митрального клапана.

♥ Экстракардиальная патология при коарктации аорты может проявиться диафрагмальной грыжей, а также синдром Тернера (Turner).

♥ При сочетании коарктации аорты и тубулярной гипоплазии аорты последняя в грудном отделе становится узкой, имеет малый диаметр просвета.

Степень коарктации также разная:
от небольшого (безопасного для жизни) до резкого сужения, иногда — полного заращения просвета — атрезии аорты, и тогда жизнь ребенка тогда возможна только за счет обходных путей кровообращения: открытого овального окна, открытого артериального протока, дефекта межжелудочковой перегородки и т. п. Выживают дети с менее выраженной коарктацией.

♥ Сужение аорты встречается намного чаще, чем диагностируется, так как в легких случаях коарктации симптомы незначительны или даже отсутствуют. Порок нередко обнаруживают случайно, при ЭХОКГ-обследовании ребенка по другому поводу.

♥ В клинически значимых случаях над верхней частью грудины справа прослушивается грубый систолический шум с дрожанием, который проводится в сонные артерии, акцент II тона над аортой.

♥ ЭКГ показывает признаки перегрузки левой половины сердца в зависимости от степени стеноза. ЭХОКГ демонстрирует место и степень сужения аорты, а также последствия этого состояния – гипертрофию левого желудочка, расширение камер сердца, проявления сердечной недостаточности.

♥ Измерение АД демонстрирует повышение давления на руках и ослабление или даже отсутствие пульсации его на ногах

Субъективные симптомы, жалобы у больных детей таковы:
ощущение прилива и жара в голове, руках, верхней части туловища, шум в ушах, головокружение, избыточная пульсация сердца, иногда — головная боль, чувство слабости, зябкости и холода в ногах, быстрая утомляемость при ходьбе. Эти симптомы зависят от гипертензии в системах сонных и подключичных артерий и гипотензии в артериях нижней части тела. Часто нарушается функция внутренних органов брюшной полости, почек из-за дефицита их кровоснабжения. Прогноз жизни без хирургического лечения при клинически выраженных симптомах заболевания неблагоприятный.

Какой вывод из этой краткой статьи?
Мы рекомендуем проводить тщательное эхокардиографическое исследование (ЭХОКГ) плода в оптимальные сроки 2-го скрининга. Именно это исследование позволяет при наличии дефекта сердца плода обнаружить его с гораздо большей, чем демонстрирует приведенная выше статистика, вероятностью. Так как врожденный порок сердца может быть единственным, самостоятельным заболеванием плода, то, понятно, и специальных показаний для ЭХОКГ плода искать не нужно.

Нет ничего трагичнее заболевания ребенка. И никакого труда не составляет провести своевременное подробное исследование сердца плода или новорожденного. И если все благополучно – пусть огромный камень переживаний и ответственности свалится с ваших плеч. А если будет обнаружен порок – то вы успеете согласовать и место родоразрешения, и объем, вид, срочность оказания необходимой медицинской помощи вашему ребенку.

На фото из собственной практики д-ра Р. Шухнина:

УЗИ, 2-й скрининг беременности. Режим ЦДК и В-исследования. Грудная аорта плода в норме. Отчетливо визуализируется грудная аорта на всем протяжении без видимых изменений, это же подтверждено цветовой спектрографией кровотока в ней.

УЗИ, 2-й скрининг беременности. Режим ЭД. Отчетливо визуализируется участок коарктации (стрелка) дуги аорты. Установлен диагноз коарктации аорты.

ЭХОКГ грудного ребенка. Дуга аорты. Незначительное сужение перешейка дуги аорты (отмечено стрелкой) – частая, клинически не проявляющаяся находка.

Источник

Авторы
Резюме
Файлы
Ключевые слова
Литература

Лим В.А.

1, 2

2 Центр диагностики матери и плода «Family»

плод

пороки сердца

беременность

множественные пороки

пренатальная диагностика

5. Hernandez-Andrade E., Patwardhan M., Cruz-Lemini M., Luewan S. Early evaluation of the fetal heart. Fetal Diagnosis and Theraphy. 2017. Vol. 42. P. 161–173.

7. Bravo-Valenzuela N., Peixoto A. B., Júnior E. A. Prenatal diagnosis of congenital heart disease: a review of current knowledge. Indian heart journal. 2018. Vol. 70. P. 150–164.

8. Jortveit J., Wik G., Degaard J. S., Sitras V., Perminov K.V., Holmstrom H. Diagnosis of severe congenital heart defects in Norway 2016. Tidsskrift for Den norske legeforening. 2019. P. 1–8.

Материалы и методы исследования

Результаты исследования и их обсуждение

Сочетание врожденных пороков сердца с аномалиями других органов

Название порока сердца	Сочетание ВПС с патологией других органов	Сроки выявления ВПС (неделя беременности), исход
1. Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки	Синдром Холта – Орама	В 27 недель выявлены изменения в сердце, на 38 неделе – укорочение трубчатых костей. Умер в течение первого месяца жизни
2. Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки	Синдром Дауна	32 недели, также было выявлено укорочение бедренных костей и выраженное многоводие
3. Общий открытый атриовентрикулярный канал в сочетании с гипоплазией легочной артерии	Синдром Дауна	В 26 недель, маловодие, маловесный ребенок (2520 г), под наблюдением у кардиолога
4. Тетрада Фалло	Атрезия ануса (выявлено после родов)	В 28 недель обнаружен ВПС, многоводие, умер в родильном доме
5. Двойное отхождение сосудов от правого желудочка	Омфалоцеле	35 недель, дихориальная двойня после экстракорпорального оплодотворения, маловесный ребенок (2370 г), умер на 7 месяце жизни
6. Стеноз легочной артерии, перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки	Гидроцефалия, центральная расщелина губы и неба, косолапость	36 недель, задержка развития плода, маловодие, маловесный ребенок (2200 г), умер в родильном доме
7. Стеноз клапана легочной артерии	Синдром Ди Джорджи	26 недели, оперирован в г. Санкт-Петербурге, на учете кардиолога
8. Двойное отхождение сосудов от правого желудочка, гипоплазия легочной артерии	Кистозная дисплазия правой почки	22 недели, умер в первый месяц жизни
9. Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки	Двусторонняя косолапость, единственная артерия пуповины	20 недель, на поздних сроках беременности задержка развития плода, умер в родильном доме
10. Декстрапозированная аорта, подаортальный дефект межжелудочковой перегородки	Синдром Дауна, единственная артерия пуповины	29 недель, умер в родильном доме
11. Декстрапозированная аорта, подаортальный дефект межжелудочковой перегородки	Гидроцефалия, косолапость	33 недель, многоводие, умер в родильном доме
12. Тетрада Фалло	Атрезия ануса, гидроцефалия	В 20 недель выявлен ВПС, атрезия ануса после родов, умер
13. А триовентрикулярный канал (полная форма)	Единственная артерия пуповины, косолапость	34 недель, умер в родильном доме
14. Атриовентрикулярный канал (полная форма)	Синдром Дауна	30 недель, прерывание беременности в 31 неделю по медицинским показаниям
15. Декстрокардия, полная форма атриовентикулярного канала	Левосторонняя диафрагмальная грыжа, гипоплазия почки	24 недели, маловодие, задержка внутриутробного развития. Роды на 38 неделе гестации, масса 1200 г, умер в родильном доме
16. Двойное отхождение сосудов от правого желудочка	Атрезия пищевода	27 недель, маловесный 2500 г, умер

Выводы

Библиографическая ссылка

URL: https://science-medicine.ru/ru/article/view?id=1161 (дата обращения: 22.06.2023).

Предлагаем вашему вниманию журналы, издающиеся в издательстве «Академия Естествознания»

(Высокий импакт-фактор РИНЦ, тематика журналов охватывает все научные направления)

Авторы
Резюме
Файлы
Ключевые слова
Литература

Лим В.А.

1, 2

2 Центр диагностики матери и плода «Family»

плод

пороки сердца

беременность

множественные пороки

пренатальная диагностика

5. Hernandez-Andrade E., Patwardhan M., Cruz-Lemini M., Luewan S. Early evaluation of the fetal heart. Fetal Diagnosis and Theraphy. 2017. Vol. 42. P. 161–173.

7. Bravo-Valenzuela N., Peixoto A. B., Júnior E. A. Prenatal diagnosis of congenital heart disease: a review of current knowledge. Indian heart journal. 2018. Vol. 70. P. 150–164.

8. Jortveit J., Wik G., Degaard J. S., Sitras V., Perminov K.V., Holmstrom H. Diagnosis of severe congenital heart defects in Norway 2016. Tidsskrift for Den norske legeforening. 2019. P. 1–8.

Материалы и методы исследования

Результаты исследования и их обсуждение

Сочетание врожденных пороков сердца с аномалиями других органов

Название порока сердца	Сочетание ВПС с патологией других органов	Сроки выявления ВПС (неделя беременности), исход
1. Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки	Синдром Холта – Орама	В 27 недель выявлены изменения в сердце, на 38 неделе – укорочение трубчатых костей. Умер в течение первого месяца жизни
2. Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки	Синдром Дауна	32 недели, также было выявлено укорочение бедренных костей и выраженное многоводие
3. Общий открытый атриовентрикулярный канал в сочетании с гипоплазией легочной артерии	Синдром Дауна	В 26 недель, маловодие, маловесный ребенок (2520 г), под наблюдением у кардиолога
4. Тетрада Фалло	Атрезия ануса (выявлено после родов)	В 28 недель обнаружен ВПС, многоводие, умер в родильном доме
5. Двойное отхождение сосудов от правого желудочка	Омфалоцеле	35 недель, дихориальная двойня после экстракорпорального оплодотворения, маловесный ребенок (2370 г), умер на 7 месяце жизни
6. Стеноз легочной артерии, перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки	Гидроцефалия, центральная расщелина губы и неба, косолапость	36 недель, задержка развития плода, маловодие, маловесный ребенок (2200 г), умер в родильном доме
7. Стеноз клапана легочной артерии	Синдром Ди Джорджи	26 недели, оперирован в г. Санкт-Петербурге, на учете кардиолога
8. Двойное отхождение сосудов от правого желудочка, гипоплазия легочной артерии	Кистозная дисплазия правой почки	22 недели, умер в первый месяц жизни
9. Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки	Двусторонняя косолапость, единственная артерия пуповины	20 недель, на поздних сроках беременности задержка развития плода, умер в родильном доме
10. Декстрапозированная аорта, подаортальный дефект межжелудочковой перегородки	Синдром Дауна, единственная артерия пуповины	29 недель, умер в родильном доме
11. Декстрапозированная аорта, подаортальный дефект межжелудочковой перегородки	Гидроцефалия, косолапость	33 недель, многоводие, умер в родильном доме
12. Тетрада Фалло	Атрезия ануса, гидроцефалия	В 20 недель выявлен ВПС, атрезия ануса после родов, умер
13. А триовентрикулярный канал (полная форма)	Единственная артерия пуповины, косолапость	34 недель, умер в родильном доме
14. Атриовентрикулярный канал (полная форма)	Синдром Дауна	30 недель, прерывание беременности в 31 неделю по медицинским показаниям
15. Декстрокардия, полная форма атриовентикулярного канала	Левосторонняя диафрагмальная грыжа, гипоплазия почки	24 недели, маловодие, задержка внутриутробного развития. Роды на 38 неделе гестации, масса 1200 г, умер в родильном доме
16. Двойное отхождение сосудов от правого желудочка	Атрезия пищевода	27 недель, маловесный 2500 г, умер

Выводы

Библиографическая ссылка

URL: https://science-medicine.ru/ru/article/view?id=1161 (дата обращения: 29.01.2023).

Предлагаем вашему вниманию журналы, издающиеся в издательстве «Академия Естествознания»

(Высокий импакт-фактор РИНЦ, тематика журналов охватывает все научные направления)

УЗИ сканер HS60

Профессиональные диагностические инструменты. Оценка эластичности тканей, расширенные возможности 3D/4D/5D сканирования, классификатор BI-RADS, опции для экспертных кардиологических исследований.

В чем же причина столь низкого процента выявления коарктации аорты антенатально?

Существует несколько факторов, затрудняющих диагностику коарктации аорты антенатально.

Рис. 5. Кинкинг аорты у плода в 34 нед беременности. Исследование в энергетическом режиме.

Литература

Bronshtein M., Zimmer E.Z. Sonographic diagnosis of fetal coarctation of aorta at 14-16 weeks of gestation // Ultrasound Obstetric Gynecologie. 1998. N 11. Р. 254-257.
Allan L.D., Cook A.C., Huggon I.C. Fetal Echocardiographiy. A practical guide. Cambridge University Press. 2009. P. 258.
Frederiksen T. Coarctation of the aorta. A genetic study // Acta genet.1963. V. 13. Р. 263.
Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. М.: Медицина, 1980.
Oztunc F., Eroglu A.G., Aksoy F. et al. Antenatal diagnosis of posductal coarctation of the aorta report // Turk journal Pediatr. 2001. V. 43. N 1. P. 67-69.
Allan L.D., Crawford D.C., Tynan M. Evolution of coarctation of the aorta in intrauterine life // Br. Heart J. 1984. V. 52. P. 471.
Allan L.D., Crawford D.C., Anderson R.H. et al. Echocardiography and anatomical correlations in fetal congenital heart disease // Br. Heart J. 1984. V. 52. P. 542.
Franklin O., Burch M., Manning N. et al. Prenatal diagnosis of coarctation of the aorta improves survival and reduces morbility // Heart. 2002. V. 87. N 11. P. 67-69.
Norbenger L.K., Sahn D.J., Kleimann C.S. et al. Antenatal diagnosis of coarctation of the aorta: a multicenter experience // J. Am. Coll. Cardiologie. 1994. V. 23. P. 417-423.
Беспалова У.Д., Суратова О.Г., Тюменева А.И., Гасанова Р.М. Ультразвуковая диагностика врожденных пороков сердца у плода / Под ред. Бокерия Л.А. М., 2009.
Rosenberg H. Coarctation of the aorta; Morphology and pathogenesis considerations. In: Perspectives in Pediatric Pathology. V. 1. Chicago, Year Book, 1974.
Patten B.M. The changes in circulation after birth // Am. Heart J. 1930. V. 6. P. 192.
Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия. М.: Медицина, 1989.
Allan L.D., Chita S.K, Anderson R.H, Fagg N., Crawford D.C., Tynan M.J. Coarctation of the aorta in prenatal life: and echocardiographic, anatomical and functional study // Brit. Heart J. 1988. V. 59. P. 356.
Brown D.L., Durfee S.M., Hornberger L.K. Ventriculal disgrepancy as a sonographic sign of coarctation of the aorta: how reliable is it? // J. Ulytrasound Med. 1997. V. 16. N 2. P. 95-99.
Rudolf A., Heyman M.A., Spitznas U. Hemodynamic consideratiоns in the developement of narrowing of the aorta // Am. J. Cardiolog. 1972. V. 30. P. 514.
Palmer N.S., Berman M.A. Postnatal developement of obstruction in coarctation of the aorta; Role of the ductus arteriosus // Pediatrics. 1975. V. 56. P. 462.
Sharland G.K., Chan K.Y., Allan L.D. Coarctation of the aorta:difficulties in prenatal diagnosis // Br. Heart J. 1994. V. 71. Р. 70-75.
Campell M., Polani P.E. Etiology of coarctation of the aorta // Lancet. 1961. V. 1. P. 473.
Edwards J.E., Burchell H.B. The pathologic anatomy of deficiency betwen the aortic rood and the heart including aortic sinus aneuvrysms // Thorax 1957. V. 12. P. 125.
Rudolph A.M. Congenital Diseases of the Heart: Clinical-Physiologic Considerations in Diagnosis and Management. Chicago-Year Book. 1974.
Kleimman C.S., Donnerstein R.L., De Vore G.R. et al. Fetal echocardiography for evaluation of in utero congestive heart failure: A technique for study of nonimmune fetal hydrops. N. Engl. J. Med. 1982.

УЗИ сканер HS60

ФГБУ «Уральский научно-исследовательский институт охраны материнства и младенчества» Минздрава России, Екатеринбург, Россия

Башмакова Н.В.

Маркова Т.В.

Потапов Н.Н.

Вариант внутриутробной коррекции осложнения гипопластического синдрома левых отделов сердца

Авторы:

Косовцова Н.В., Башмакова Н.В., Маркова Т.В., Потапов Н.Н.

Журнал:

Российский вестник акушера-гинеколога. 2015;15(1): 56‑59

Как цитировать:

Косовцова Н.В., Башмакова Н.В., Маркова Т.В., Потапов Н.Н.
Вариант внутриутробной коррекции осложнения гипопластического синдрома левых отделов сердца. Российский вестник акушера-гинеколога.
2015;15(1):56‑59.

Kosovtsova NV, Bashmakova NV, Markova TV, Potapov NN. A variant of intrauterine correction of a complication of hypoplastic left heart syndrome. Russian Bulletin of Obstetrician-Gynecologist. 2015;15(1):56‑59. (In Russ.).

https://doi.org/10.17116/rosakush201515156-59

Гипоплазия левых отделов сердца (ГЛОС) является одним из наиболее тяжелых врожденных пороков сердца (ВПС) и причиной смерти детей, рожденных с пороком сердца, в 20—25% случаев. Распространенность порока составляет 7—9%, у мальчиков он встречается в 2 раза чаще, чем у девочек [1—4]. На 100 тыс. новорожденных обычно рождается 16 живых детей с ГЛОС. Характерным анатомическим признаком порока является увеличенный правый желудочек (ПЖ) с отходящей от него резко расширенной легочной артерией. Верхушка сердца образована П.Ж. Восходящая аорта представляет собой сосуд диаметром несколько миллиметров. Полость левого желудочка уменьшена в 5—7 раз (рис. 1).

Рис. 1. Гипоплазированный левый желудочек сердца плода в 21 нед беременности. Фиброэластоз эндокарда левого желудочка. Макропрепарат (собственное наблюдение).

В настоящее время существует недостаточно сведений о причинах развития ГЛОС. В большинстве случаев данный порок, как полагают, возникает вторично из-за сниженного потока крови в левом желудочке (ЛЖ) сердца плода, однако в некоторых случаях недостаточный рост ЛЖ может быть первичным дефектом [5]. Существуют убедительные доказательства генетической этиологии ГЛОС, при этом очень мало известно о самих генетических механизмах, лежащих в основе ГЛОС. У 19% родственников младенцев с ГЛОС имеются ВПС. Кроме того, есть несколько хромосомных нарушений, которые связаны с ГЛОС. Так, 10% всех младенцев с ГЛОС рождаются с терминальной делецией 11q (Jacobsen syndrome). Мутация в одном гене (сердечный транскрипционный фактор NKX2.5) была выявлена у пациентов именно с этим пороком [6—8].

Особенности гемодинамики при ГЛОС состоят в следующем: венозная кровь из ПЖ поступает в легкие. Оксигенированная кровь смешивается с венозной в правом предсердии (ПП), поступая туда через дефект межпредсердной перегородки (МЖП). При этом ПЖ функционирует как общий для большого и малого кругов кровообращения. Создаются высокое давление в малом круге кровообращения и недостаточное поступление крови в большой. Поскольку отсутствует антеградный аортальный кровоток, системное кровообращение зависит от наличия открытого артериального протока. Закрытие открытого артериального протока приводит к глубокой гипоксии и циркуляторному коллапсу. Коронарные артерии перфузируются ретроградным путем.

При естественном течении порока 80% новорожденных погибают в течение первой недели жизни. При специальном изучении патологоанатомического материала не нашли корреляций между величиной открытого овального окна и продолжительностью жизни. Прогноз любого варианта синдрома ГЛОС плохой — 97% больных умирают в течение первого года жизни. Непосредственной причиной смерти служат сердечная недостаточность, пневмония и гипоксическое состояние.

Хирургическое лечение ГЛОС является наиболее сложным разделом кардиохирургии ВПС. По международной шкале оценки степени риска хирургического лечения (RACHS) ВПС эти операции относятся к самой сложной — 6-й группе. Прогнозируемая летальность при них достигает 47%.

Многолетние и многочисленные попытки найти оптимальные способы паллиативного лечения или гемодинамической коррекции синдрома ГЛОС (G. Cayler и соавт., 1970; R. VanPraagh, 1971; D. Doty, 1977, 1980; H. Mohri, 1979) представляют сегодня лишь исторический интерес. Признанным и принятым методом лечения в настоящее время является этапный метод, разработанный W. Norwood — единственным в мире хирургом в течение двух десятилетий систематически и творчески разрабатывающим данную сложнейшую проблему. С 1989 по 1992 г. W. Norwood произвел операции 154 детям с синдромом ГЛОС. Первый этап (паллиативный) перенесли 104 ребенка, 78 больных выжили после второго (корригирующего) этапа, включая создание кавопульмонального анастомоза, 27 детей — после выполнения всех трех этапов.

Хотя частота выживания новорожденных с ГЛОС продолжает увеличиваться, результаты лечения некоторых пациентов этой группы остаются неудовлетворительными. Одним из самых неблагоприятных факторов риска перинатальной смерти является закрытое овальное окно. Новорожденные с пренатальным закрытием данной фетальной коммуникации при ГЛОС имеют, по существу, более высокий риск смерти, чем без него. У новорожденных с этим диагнозом имеются 2 основные проблемы: 1) глубокая гипоксемия после рождения из-за ограниченного оттока из легочных вен и 2) хроническая легочная венозная гипертензия в период внутриутробного развития, что приводит к увеличению периоперационной заболеваемости и смертности. Таким образом, даже если послеродовое хирургическое вмешательство с целью открытия МЖП будет произведено быстро и эффективно, повреждение легочных сосудов может способствовать в дальнейшем снижению эффективности натальной оперативной помощи.

У плодов с ГЛОС и неповрежденной МЖП проведение баллонной дилатации овального окна может улучшить легочный венозный отток. Если из левого предсердия будет налажен отток крови до рождения ребенка, перинатальная гипоксия и ацидоз и связанные с ними проблемы могут быть предотвращены. Если декомпрессия левого предсердия может быть достигнута в достаточной степени в ранние сроки беременности, то это будет являться профилактикой патологического ремоделирования легочных вен. Американские коллеги B. Doff, D. McElhinney, W. Tworetzky [9—13] отмечают в своих публикациях, что есть технические ограничения в создании большого межпредсердного дефекта во II триместре. Таким образом, учитывая эти исследования, после проведения серии опытов на животных, обсуждения этой темы на этическом комитете НИИ охраны материнства и младенчества, мы сосредоточились на проведении данной операции в начале III триместра.

Цель исследования — изучение возможности применения современных методик внутриутробной хирургической коррекции тяжелых ВПС.

Материал и методы

Представляем первый в России опыт дилатации закрытого овального окна у плода с ГЛОС в 30 нед беременности у пациентки П., 36 лет, которая наблюдалась в ФГБУ «Уральский научно-исследовательский институт охраны материнства и младенчества» в связи с развитием беременности на фоне сахарного диабета 1-го типа с 20 лет. Настоящая беременность у нее вторая. Первая завершилась прерыванием по медицинским показаниям: у плода был выявлен врожденный порок развития центральной нервной системы — вентрикуломегалия.

В 20 нед беременности данной пациентке было проведено экспертное ультразвуковое исследование и установлен диагноз: фиброэластоз эндокарда ЛЖ, дилатационная форма с уменьшенной систолической функцией, критический стеноз аортального клапана, недостаточность митрального клапана и ретроградный поток крови в восходящей аорте. От прерывания беременности пациентка отказалась.

В сроке 27—28 нед беременности сформировалась ГЛОС с рестриктивным^* овальным окном (рис. 2). После проведения перинатального консилиума пациентке была предложена вальвулопластика овального окна.

Рис. 2. Пациентка П., 27—28 нед беременности. ГЛОС с рестриктивным овальным окном.

Результаты и обсуждение

В 30 нед беременности нами совместно с сосудистым хирургом под постоянным ультразвуковым контролем проведена внутриутробная вальвулопластика овального окна. Через правое предсердие введен проводник в полость левого предсердия, а затем стандартный коронарный дилатационный баллонный катетер MINI TREK 2,0 × 12 мм (рис. 3).

Рис. 3. Баллонный катетер MINI TREK 2,0 × 12 мм.

Баллон катетера трижды был максимально расширен, затем игла с баллонным катетером была удалена из предсердий. Во время операции особенностей в сердечной деятельности у плода зарегистрировано не было. При проведении эхокардиографии плода после операции зарегистрировано открытое овальное окно (рис. 4).

Рис. 4. Эхокардиограмма пациентки П., 30 нед беременности. ГЛОС, открытое овальное окно после вальвулопластики.

Пациентка П. была родоразрешена по акушерским показаниям путем кесарева сечения в сроке 34—35 нед беременности. Новорожденный мальчик массой 2090 г, длина 43 см, дыхание самостоятельное, оценка по шкале Апгар 6—7 баллов. После консультации кардиохирурга непрерывно осуществлялось введение вазопростана с целью профилактики закрытия фетальных коммуникаций. В течение 10 дней ребенок наблюдался в детской клинике, готовился к переводу в детское кардиохирургическое отделение и в возрасте 11 дней жизни при декомпенсации сердечно-сосудистой деятельности новорожденный умер.

Патологоанатомическое исследование сердечно-сосудистой системы и крупных магистральных сосудов сердца

Выявлен морфологический комплекс ВПС — синдром ГЛОС:

— атрезия аортального клапана, гипоплазия митрального клапана;

— гипоплазия полости ЛЖ с компенсаторной гипертрофией (2-й степени) и расширением полости ПЖ;

— наличие фиброэластоза миокарда ЛЖ;

— наличие кальцинатов на створках митрального и трикуспидального клапанов.

Изменение гемоциркуляции при наличии ВПС обусловило ремодуляцию камер последнего. Присутствующие «функционирующие» фетальные коммуникации:

— аортальное отверстие боталлова протока диаметром 0,4 см (при декомпрессии — «активный» ток крови); норма «линейных» размеров для плода 8—10 мес гестации — 0,6 см;

— диаметр овального окна 0,6 см (норма «линейных» размеров диаметра овального окна — 0,5×0,8 (0,8×0,8) — 0,9×0,9 (1) см) (рис. 5).

Рис. 5. Препарат сердца новорожденного пациентки П. Сохраненное овальное окно.

Декомпенсация функций сердца произошла на 11-е сутки жизни.

Таким образом, создание дефекта в МЖП у данной группы пациентов действительно дает некоторое преимущество в плане предоперационной подготовки, так как новорожденные с дефектом ≥3 мм в МЖП имеют большее насыщение кислородом при рождении и реже нуждаются в срочной послеродовой декомпрессии левого предсердия. Хотя оценка послеродового выживания у пациентов с ГЛОС и проведенной внутриутробной коррекцией закрытого овального окна потребует большего числа наблюдений, потенциал для предотвращения послеродового ухудшения состояния таких новорожденных был нами продемонстрирован. У ребенка развилась декомпенсация состояния сердечно-сосудистой системы только на 11-й день жизни, а в первые часы жизни хирургическая паллиативная помощь (открытие овального окна) не потребовалась.

Недавние исследования наших американских коллег D. McElhinney и соавт. [14] дали обнадеживающие результаты: у 35—40% плодов с ГЛОС после вальвулопластики аортального клапана было сохранено бивентрикулярное кровообращение. В период с марта 2000 г. по октябрь 2008 г. 70 плодам они провели вальвулопластику аорты при критическом аортальном стенозе с развивающейся ГЛОС. Средний гестационный возраст на момент внутриутробного вмешательства был 23 нед. Процедура была технически успешной у 52 (74%) плодов. У 9 (13%) беременных произошли преждевременные роды. У 17 плодов была сохранена бивентрикулярная циркуляция крови в сердце.

Успешные операции вальвулопластики аорты останавливали изменения сердца у плодов с аортальным стенозом и развитие ГЛОС, способствовали бивентрикулярной системе кровообращения после рождения. Применение данной оперативной техники — это следующий этап внутриутробной помощи плодам с ГЛОС, внедряемый в ФГБУ «Уральский НИИ ОММ».

Необходимо подчеркнуть, что осуществление этих операций требует тщательной подготовки и слаженной работы всех служб, обеспечивающих диагностический, анестезиологический, хирургический и реанимационный этапы работы. Кроме того, большое значение имеет концентрация больных с такой патологией в одном центре, в котором по мере накопления опыта результаты лечения будут улучшаться.

Очень важен этап постнатальной кардиохирургической помощи данным новорожденным, так как хирургическое вмешательство на сердце новорожденного при ГЛОС требует высокой квалификации хирурга, а также оснащения кардиохирургического отделения современной аппаратурой, позволяющей проводить данные операции на этапе раннего неонатального периода, в том числе у недоношенных детей.

Выводы

Создание дефекта в межпредсердной перегородке у плодов с тяжелыми пороками сердца, приводящими к гипоплазии левых отделов сердца, предотвращает ухудшение состояния таких новорожденных сразу после родов и дает возможность провести предоперационную подготовку к вальвулопластике аорты.

^* от англ. restricted — узкий, ограниченный.

Связано это с большими трудностями диагностики микроскопических дефектов (помните – в 12 нед беременности размер сердца плода всего несколько миллиметров, в 18-20 нед – т.е. времени второго скрининга беременности, около 1-1.4 см. Врач-исследователь должен быть поистине виртуозом, настоящим профессионалом, чтобы углядеть в бьющемся с частотой 140-150 удмин сердце плода крохотный дефект или другие аномалии. Понятно, что и требования к диагностическому оборудованию также высоки, как и к профессионализму врача.

Латинский термин «сoarctatius» означает «суженный, сдавленный». Частота порока составляет 6 — 8% от всех ВПС.

На фото из собственной практики д-ра Р. Шухнина:

Ю.С. Синельников, М.С. Кшановская, А.В. Горбатых, С.М. Иванцов, Д.С. Прохорова

Гипоплазия дуги аорты

ФГБУ «ННИИПК им. акад. Е.Н. Мешалкина» Минздрава России, 630055, Новосибирск, ул. Речкуновская, 15, journal@meshalkin.ru

УДК 616.132.14 — 053.3 — 089 ВАК 14.01.26

Поступила в редколлегию 4 июня 2013 г.

Агрессивный подход к устранению коарктации аорты с сопутствующей гипоплазией дуги аорты при ранней коррекции порока привел к существенному улучшению отдаленных результатов хирургической коррекции, снизив количество случаев рекоарктации аорты и персистенции артериальной гипертензии. В настоящее время существует ряд методик, позволяющих определить степень гипоплазии дуги аорты, что позволяет планировать объем вмешательства на дуге аорты у пациентов педиатрической группы. Обзор посвящен анализу современных методик определения гипоплазии дуги аорты и результатов хирургического лечения данной патологии. Ключевые слова: гипоплазия дуги аорты; коарктация аорты.

Коарктация аорты относится к группе часто встречаемых заболеваний. Среди новорожденных с врожденными пороками сердца частота может достигать 20% [2]. Впервые коарктация аорты была описана в 1760 г. Morgagni, а более точное описание этого порока в 1791 г. дал Paris, он же предложил и термин «коарктация» (от франц. «coarctare» -суживать, сдавливать). Первый прижизненный диагноз коарктации аорты установил Legrand в 1835 г. Детальное описание анатомии порока сделал в 1866 г. Barie на основании патологоанатомических исследований 86 случаев. Первые успешные операции выполнены в 1945 г. в США и Швеции Crafoord и Nylin. Резекция коарктации у младенца была осуществлена W. Mustard и др. в 1953 г. Методика заключалась в создании прямого циркулярного анастомоза. В России первая операция по устранению коарктации аорты была выполнена в ННИИПК Е.Н. Мешалкиным в 1955 г. Возможность успешного хирургического лечения коарктации аорты стала очевидной, однако отдаленные результаты были неудовлетворительными вследствие высокой частоты рецидива порока. Дальнейший путь развития хирургии в этой области сводился к разработке и усовершенствованию новых технологий анастомозирования. В последние несколько десятков лет широко обсуждается роль гипоплазии дуги аорты как одного из факторов риска развития отдаленных осложнений хирургического лечения коарктации аорты. У детей сегментарное сужение аорты нередко сочетается с гипопла-

зией перешейка или дуги аорты. Сочетание коарктации аорты с гипоплазией дуги аорты у новорожденных является частой находкой, ее распространенность достигает 70%, что связано с повышенным риском реко-арктаций [15]. Впервые четкое определение гипоплазии дуги было предложено Moulaert в 1976 г., которое было основано на измерении внешнего диаметра образцов при вскрытии. В соответствии с анатомией дуга аорты делится на три сегмента: проксимальный и дистальный сегменты поперечной части дуги и перешеек аорты (рис. 1).

Согласно исследованиям Moulaert и коллег, поперечная часть дуги считается гипоп-лазированной, когда ее внешний диаметр составляет 60% или менее от восходящей аорты. Для дистального отдела дуги и перешейка аорты эти цифры составили 50% или менее и 40% или менее. Также они выявили патогенетическую связь между сопутствующей патологией, включающей в себя лево-правый сброс, и развитием патологии дуги аорты [18].

Морфология гипоплазированной дуги

Имеются сообщения, что гипоплазиро-ванный сегмент содержит меньше эластина, чем сопоставимые сегменты нормальной дуги аорты. Функциональное значение этого наблюдения являлось гипотетическим, в частности потому что оно не было соотнесено с другими потенциальными показателями роста, такими как наличие или отсутствие гладкомышечных клеток, плот-

ность коллагена и соотношение этих элементов по сравнению с другими сегментами аорты [4].

В своих исследованиях М. Ма^п и коллеги установили, что, несмотря на то что гипоплазированный сегмент имеет абсолютно меньшее количество пластин эластина, чем нормальная дуга, относительное к диаметру содержание пластин эластина превышает значения этого показателя для нормально развитой дуги аорты [14]. Эта парадоксальная ситуация, по мнению авторов, специфична для тубу-лярной гипоплазии дуги аорты. Кроме того, было определено содержание а-актин-положительных клеток в медии, так как этот показатель потенциально важен, поскольку в аорте плода с увеличением гестационного возраста содержание гладкомышечных а-актин клеток увеличивается, а гладкомышечных р-актин клеток уменьшается. Фенотипи-ческие характеристики этих клеток гладкой мускулатуры важны, потому что синтетическими являются те клетки, которые способны к пролиферации и производству компонентов внеклеточного матрикса, за счет чего происходит процесс роста. Таким образом, относительно высокое содержание пластин эластина и уменьшение а-актин-позитивных клеток указывают на снижение потенциала роста. При сравнении плотности коллагена отмечено значительно большее содержание коллагена в гипоплазиро-ванном сегменте в сравнении с нативной аортой. В восходящей аорте также определяется более высокая плотность коллагена, чем в норме. Эти морфологические изменения оказывают негативное влияние на растяжимость аорты.

Патологическая физиология

У пациентов с коарктацией аорты большой круг кровообращения частично разъединен на два бассейна (верхний и нижний) с разными значениями артериального давления. Нарушения гемодинамики при этой патологии обусловлены тремя главными факторами: артериальной гипертензией верхней половины тела, относительным снижением давления в артериях нижней половины тела, разницей давления (градиентом) в верхнем и нижнем артериальных бассейнах. При успешной коррекции коарк-тации аорты, но не диагностированной гипоплазии дуги все эти факторы сохраняются в относительной степени.

Самый простой, с физиологической точки зрения, случай наблюдается при легкой или умеренной обструкции. В результате этого возникает проксимальная системная гипертензия, левожелудочковая гипертрофия без левожелудочковой недостаточности и градиент давления на верхних и нижних конечностях.

По мере развития коллатеральных сосудов градиент давления может уменьшаться или даже исчезнуть. Такая физиологическая обстановка хорошо переносится пациентами, может оставаться асимпто-матичной в течение многих лет, до тех пор пока не возникают осложнения, связанные с левожелудочковой гипертрофией, дегенеративными изменениями аорты или хронической системной гипертензией.

Ограниченная пропускная способность аорты на уровне стеноза создает патологический градиент систолического давления между верхним и нижним артериальными бассейнами. Вследствие этого возникает некоторая задержка крови в верхней компрессионной камере, а все ее составляющие, включая восходящую аорту и брахиоцефальные сосуды, компенсаторно расширяются. Практически все артериальные сосуды верхней половины тела находятся в состоянии постоянной гипертензии, а некоторые из них, в частности межреберные, несут кровь в обратном направлении. В связи с тем что градиент давления существует не только в период систолы, но и в период диастолы, кровь из проксимальной части аорты в дистальную перетекает непрерывно. Поскольку в аорте на месте сужения остается рестриктивное отверстие, скорость крови в этом участке повышена. В широком посткоарктационном отделе струя создает турбулентные потоки, травмирующие стенку сосуда и способные привести к развитию аневризм аорты.

В результате гипертензии возникают аневризмы в сосудах виллизиевого круга, повреждается барроре-цепторный аппарат. Гемодинамическая обструкция выводного тракта левого желудочка ведет к его гипертрофии и застойной недостаточности кровообращения. Важная гемодинамическая особенность кровотока в дистальной аорте — его демпфированный (сглаженный) характер, отсутствие систолических и диастоли-ческих колебаний. Это неестественное свойство кровотока нарушает механизмы функционирования микрососудистого русла и является главной причиной его компенсаторной и патологической перестройки.

Систолическое давление в желудочке повышается в соответствии с уровнем артериальной гипертензии, сердечный выброс обеспечивается компенсаторной гипертрофией миокарда. Сердечная недостаточность развивается не всегда, поскольку высокое диастолическое давление в восходящей аорте обеспечивает хорошее коронарное кровообращение. С возрастом мощность миокарда левого желудочка уменьшается, что приводит к его дила-тации. Диастолическое давление в полости левого желудочка повышается, вследствие чего давление в левом предсердии и легочных венах также растет. Митрализа-ция порока в некоторых случаях может достигать картины функционального митрального стеноза или относительной недостаточности левого AV-клапана [1, 6].

Диагностика гипоплазии дуги

Диагностика гипоплазии дуги весьма важна у новорожденных и детей раннего возраста. При пренатальном скрининге заподозрить порок практически невозможно. В большинстве наблюдений диагностика основывается на данных двухмерной ЭхоКГ с цветовой допплерогра-фией и МРТ исследования. По данным ЭхоКГ визуализируются все сегменты аорты, обязательно измеряют размеры всех сегментов дуги аорты. По данным допплерографии отмечается ускоренный турбулентный кровоток, снижение импульсной волны давления в нисходящей аорте.

Рис. 1.

Сегмент поперечной части дуги:prox. TA -проксимальный; dist. TA -дистальный, ist. — перешеек аорты.

Рис. 2.

МСКТ ангиография аорты с контрастированием, виден гипоплази-рованный дистальный сегмент дуги аорты.

Рис. 3.

Правило, предложенное Moulaert.

Наличие антеградного кровотока в диастолу подтверждает гемодинамическую значимость обструкции аорты [25, 26]. Ультразвуковая локация позволяет получить изображения коарктации аорты с гипоплазией дуги и смежных структур, но иногда это оказывается невозможным в связи с экранированием сужения легочной тканью. Стандартным и наиболее достоверным методом для оценки анатомии дуги аорты является МРТ и МСКТ исследование (рис. 2). Благодаря данному методу возможно идентифицировать локализацию и длину сужения, состояние ветвей аортальной дуги, постстенотическую дилатацию, а после операции — обнаружить рестеноз и аневризму.

Методики определения гипоплазии дуги аорты

Метод хирургического лечения коарктации с гипоплазией дуги определяется степенью гипоплазии и анатомией дуги аорты. Впервые для определения гипоплазии дуги было предложено правило Moulaert и др. (1976), которое гласит, что диаметр проксимальной дуги должен быть больше чем 60%, диаметр дистальной дуги больше чем 50% и диаметр перешейка больше чем 40% от диаметра восходящей аорты (рис. 3). А при длине данных сегментов дуги аорты 5 мм и более принято говорить о тубулярной гипоплазии дуги аорты. Например, согласно данным критериям, тубулярная гипоплазия перешейка аорты присутствует, когда этот сегмент больше чем на 5 мм, а внешний диаметр составляет 40% или меньше, чем диаметр восходящей аорты [18]. Этого правила до настоящего времени придерживаются многие клиники и активно применяют его.

Второе правило, также активно применяемое многими клиниками, сформулировали Mee и его коллеги. Оно определяет наличие гипоплазии дуги аорты, требующей коррекции [13]. Реконструкция дуги показана, если диаметр поперечной части дуги (мм), измеренной на ЭхоКГ, в численном выражении меньше массы тела пациента (кг) плюс 1. Например, если у младенца массой 3 кг диаметр дуги аорты менее 4 мм (т. е. 3+1), дугу следует счи-

тать гипоплазированной и ему показано хирургическое расширение дуги аорты каким-либо известным способом. Sakurai и др. [9] расширили это правило, сравнив размер безымянной артерии и поперечной дуги и предположив, что гипоплазия имеется, если диаметр поперечной дуги меньше, чем размер безымянной артерии (мм).

Morrow и др. [16] для измерения степени гипоплазии дуги аорты предложили использовать индекс дуги аорты. Данный параметр был разработан на основании мор-фометрического анализа магистральных сосудов способом двумерной эхокардиографии у 14 новорожденных с изолированной коарктацией и 14 здоровых новорожденных в возрасте менее 1 месяца. У пациентов с коарктацией поперечная дуга и перешеек были значительно меньше, чем в контрольной группе (р<0,001). Кроме того, диаметр клапана легочной артерии и ее ствол были значительно больше у новорожденных с коарктацией, чем в группе здоровых новорожденных. Эти измерения были стандартизированы с помощью сравнительного коэффициента (индекса дуги аорты), который рассчитывался как диаметр поперечной дуги, деленный на диаметр восходящей аорты (ARCH INDEX=TA/AA). Этот показатель в контрольной группе составлял 0,76, у новорожденных с коарктацией — 0,54. Таким образом, о гипоплазии дуги аорты можно говорить в случаях, когда индекс дуги менее 0,5.

В последнее время наиболее популярно и, вероятно, наиболее точно измерение диаметра дуги и расчет отношения конкретного (определенного) сегмента дуги аорты относительно нормальных размеров, то есть определение отклонения от среднего значения возрастной нормы (Z). Дуга считается гипоплазированной при отклонении от стандартного значения — 2Z и более. Важно отметить, что стандартное отклонение может меняться в зависимости от размеров тела [7]. Для большинства измерений рекомендовано проводить расчет Z-scores относительно площади поверхности тела, а не роста или веса

Таблица 1 Автор Возраст Год Пациенты Летальность Рекоарктация

Результаты резекции Wood et al. [28] <12 мес. 2004 181 1 4 (2,2%)

с расширенным Wright et al. [29] <12 мес. 2005 83 2 (2%) 4 (%)

анастомозом «конец Thomson et al. [27] <12 мес. 2005 191 9 (5%) 7 (4,2%)

в конец» Burch et al. [5] <6 мес. 2009 177 1 17 (9,6%)

Kaushal et al. [13] <1 мес. 2009 201 4 (2%) 8 (4%)

Mc Guinness et al. [17] <3 мес. 2010 192 2% 4%

Таблица 2 Результаты пластики Автор Возраст Год Пациенты Период наблюдения, лет Летальность Рекоарктация

лоскутом подключичной Jahangiri et al. [10] <3 мес. 2000 185 24 6 (3%) 11 (6%)

артерии Kanter et al. [11] <3 мес. 2001 46 10 0 5 (11%)

Pandey et al. [20] <1 мес. 2006 399 24 24,8 % 13,6%

Barreiro et al. [3] <1 мес. 2007 119 20 5 (4%) 12 (11%)

Таблица 3 Соотношение коррекции Автор Возраст Год Период наблю- Пациенты дения, лет Торакотомия Срединная стернотомия

гипоплазии дуги Elgamal et al. [9] <1 мес. 2002 5 65 0 65 (100%)

аорты из срединной Kaushal et al. [12] <1 мес. 2009 16 201 157 (78%) 44 (22%)

стернотомии Sakurai et al. [23] <1 мес. 2012 20 288 237 (82%) 51 (18%)

Rakhra et al. [22] <1 мес. 2012 20 305 231 (76%) 74 (24%)

в отдельности. Важно знать, что для маленьких пациентов нулевое значение может находиться в пределах двух стандартных отклонений от среднего значения. Например, полное отсутствие движения при тканевом Допплере в некоторых позициях в одной возрастной группе может давать Z-scores >-2 [8]. РеДегеоп, проводя антропометрические измерения в большой группе детей (782 пациента), предложил специально для инфантов и детей раннего возраста таблицы расчета Z-scores для 21 отдельной сердечной структуры [21].

Современные возможности диагностики, анестезиологического, медикаментозного обеспечения, внедрение новых технологий перфузионного сопровождения обеспечили качественно новый подход в лечении пациентов с коарктацией аорты в сочетании с гипоплазией дуги. Во-первых, это ранняя (в период новорожденности) коррекция порока с агрессивным подходом к устранению гипоплазии дуги аорты, в том числе в условиях искусственного кровообращения из срединного стернотомного доступа с применением регионарной перфузии головного мозга; во-вторых, появилась возможность выхаживать пациентов с низкой массой тела, что в совокупности привело к существенному улучшению отдаленных результатов хирургической коррекции, снизилось количество случаев реко-арктации и персистенции артериальной гипертензии. При выборе метода коррекции у новорожденных и детей раннего возраста в последнее время отдается предпочтение технике расширенного анастомоза «конец в конец» или же пластике лоскутом подключичной артерии, у пациен-

тов с умеренной коарктацией аорты с гипоплазией дуги методом выбора является баллонная ангиопластика.

Отдаленные результаты большинства клиник демонстрируют низкий процент рекоарктаций. Клиники, в которых предпочтительным методом хирургического лечения является выполнение «extended» анастомоза, сообщают о достаточно низком проценте рекоарктации в отдаленном периоде (табл. 1). Так, например, Kaushal и др. сообщают о 201 прооперированном за 16-летний период пациенте и выполнении резекции с расширенным анастомозом «конец в конец», 157 (78%) коррекция выполнялась из боковой торакотомии и 44 (22%) — из срединной стер-нотомии. Критерием для определения гипоплазии дуги аорты была формула, предложенная Mee и его сотрудниками: масса тела пациента (кг) плюс 1. Средний период наблюдения составил 5,0±4,3 года. В раннем послеоперационном периоде в течение 3 суток троим пациентам в связи с рекоарктацией была выполнена реверсивная пластика лоскутом подключичной артерии. Повторное вмешательство в связи с рекоарктацией в отдаленном периоде потребовалось восьми пациентам (4%) [13].

Несмотря на большее количество сторонников данной техники, некоторые центры для устранения гипоплазии дуги рекомендуют исключительно метод пластики лоскутом подключичной артерии, демонстрирующий хорошие результаты (табл. 2).

В исследуемой группе Johns Hopkins Medical Institutions, Baltimore [3] выявлена 4% летальность и 11% (12/114)

рекоарктации у пациентов с изолированной реверсивной пластикой. K.R. Kanter с коллегами [11] в группе пациентов с реверсивной пластикой лоскутом подключичной артерии отмечают нулевую 30-дневную летальность и 5 (11%) случаев рекоарктации. Для определения гипоплазии дуги применялись правила Moulaert [18] и Karl [12] с соавторами. Такая техника позволяет устранить гипоплазиро-ванный длинный сегмент дистальной части дуги аорты без использования искусственного кровообращения.

Совершенствование искусственного кровообращения и появление регионарной перфузии головного мозга определили новую эру в хирургии новорожденных. Появилась возможность устранения гипоплазии проксимальной и поперечной частей дуги аорты с одномоментной коррекцией сопутствующей патологии, в том числе и у детей с низкой массой тела. Последние наблюдения разных клиник отмечают более радикальный подход в лечении гипоплазии дуги аорты и устранение доступом из срединной стернотомии в условиях искусственного кровообращения (табл. 3).

Sakurai и соавторы [23], проводя анализ за 20-летний период и разделив свое исследование на два десятилетия, выявили, что в период между 1991-2000 гг. из срединного доступа было прооперировано 6%, а в период между 2001-2010 гг. — 36%. При этом в данной группе отмечался более низкий процент рекоарктаций (4%) в сравнении с группой, в которой коррекция порока выполнялась из боковой торакотомии: 16% в течение 1991-2000 гг. и 5% в период 2001-2010 гг. Таким образом, они определили, что коррекция коарктации с гипоплазией дуги доступом из срединной стернотомии значительно снижает риск рекоарктации, и считают это приемлемым даже у пациентов с пограничными размерами дуги. Для определения степени гипоплазии дуги авторы применяли предложенную ими формулу, сравнивая размер безымянной артерии и поперечной дуги, или же формулу, предложенную Mee и коллегами [13].

Группа ученых из Royal Children’s Hospital, Melbourne [22] в своем долгосрочном наблюдении также выявили, что техника «конец в бок», выполненная из срединного доступа, может быть предложена большинству пациентов с гипоплазией дуги аорты, так как процент рекоарктаций в данной группе был меньше, чем в группе, где коррекция порока выполнялась из боковой торакотомии методом расширенного анастомоза (свобода от рекоарктаций 92 против 61% за 10-летний период, p<0,001). Для определения степени гипоплазии дуги авторы использовали расчеты от среднего отклонения (Z-scores). Таким образом, анализируя результаты различных клиник, можно сделать вывод о том, что вопрос об «идеальной» технике хирургического лечения у детей гипоплазии дуги аорты остается открытым. Вероятно, при выборе метода хирургического лечения в каждом случае не должно быть шаблона и необходимо

руководствоваться конкретной анатомо-гемодинамичес-кой ситуацией, учитывая все возможные варианты и предусматривая их последствия. В техническом выполнении выбранного способа лучше придерживаться проверенных стандартов, так как в условиях ограниченного времени безопасного пережатия аорты творческие поиски могут стать серьезной проблемой на пути надежности.

Список литературы

1. Дыкуха С.Е. и др. // Клин. хирургия. 1997. № 7. С. 77-78.

2. Матчин Ю.Г., Козлов С.Г., Лякишев А.А. и др. // Кардиология.

1991. № 12. C. 105-106.

3. Barreiro C.J., Ellison T.A., Williams J.A. et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2007. V. 31. P. 649-653.

4. Becker A.E. // Int. J. Cardiol. 1988. V. 20. P. 247-255.

5. Burch P. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2009. V. 138. P. 547-552.

6. Castaneda A.R., Jonas R.A. et al. // Cardiac. Surgery Neonate Infant. 1994. V. 21. P. 337-339.

7. Chubb H. et al. // Ann. Pediatric Cardiology. 2012. V. 5. P. 179-184.

8. Eidem B.W., McMahon C.J., Cohen R.R. et al. // J. Am. Soc. Echocardiogr. 2004. V. 17. P. 212-221.

9. Elgamal M.A. et al. // Ann. Thorac. Surg. 2002. V. 73. P. 1267-1273.

10. Jahangiri M., Shinebourne E.A., Zurakowski D. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2000. V. 120. P. 224-229.

11. Kanter K.R. et al. // Ann. Thorac. Surg. 2001. V. 71. P. 1530-1536.

12. Karl T.R., Sano B., Brawn W., Mee R.B. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.

1992. V. 104. P. 688-695.

13. Kaushal S. et al. // Ann. Thorac. Surg. 2009. V. 88. P. 1932-1938.

14. Machii M., Becket A.E. // Ann. Thorac. Surg. 1997. V. 64. P. 516-520.

15. Mc Elhinney D.B., Yang S.G., Hogarty A.N. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2001. V. 122. P. 883-890.

16. Morrow W.R., Huhta J.C., Murphy DJJr. // J. Am. Coll. Cardiol. 1986. V. 8. P. 616-620.

17. Mc Guinness J.G., Elhassan Y., Lee S.Y. et al. // Ann. Thoracic. Surg, 2010. V. 90. P. 2023-2027.

18. Moulaert A.J., Bruins C.C., Oppenheimer-Dekker A. // Circulation. 1976. V. 53. P. 1011-1015.

19. Nielsen J.C., Powell AJ., Gauvreau K. et al. // Circulation. 2005. V. 111. P. 622-628.

20. Pandey R., Jackson M., Ajab S. et al. // Ann. Thorac. Surg. 2006. V. 81. P. 1420-1428.

21. Pettersen M.D., Du W., Skeens M.E. // J. Am. Soc. Echocardiogr. 2008. V. 21 (8). P. 922-934.

22. Rakhra S.S., Lee M., Iyengar A.J. et al. // Interact. Cardio Vasc. Thorac. Surg. 2012. V. 1. P. 301.

23. Sakurai T., Stickley J., Stumper O. et al. // Interact. Cardio Vasc. Thorac. Surg. 2012. V. 15 (5). P. 865-870.

24. Sluysmans T., Colan S.D. // J. Appl. Physiol. 2005. V. 99. P. 445-457.

25. Shaddy R.E. et al. // Circulation. 1986. V. 73. P. 82.

26. Simpson I.A., Sahn D.J. et al. // Circulation. 1988. V. 77. P. 736.

27. Thomson J.D., Mulpur A. et al. // Heart. 2006. V. 92. P. 90-94.

28. Wood A.E., Javadpour H., Duff D. et al. // Ann. Thorac. Surg. 2004. V. 77. P. 1353-1357.

29. Wright G.E., Nowak C.A., Goldberg C.S. et al. // Ann. Thorac. Surg. 2005. V. 80. P. 1453-1459.

УЗИ сканер RS80

Эталон новых стандартов! Беспрецедентная четкость, разрешение, сверхбыстрая обработка данных, а также исчерпывающий набор современных ультразвуковых технологий для решения самых сложных задач диагностики.

В чем же причина столь низкого процента выявления коарктации аорты антенатально?

Существует несколько факторов, затрудняющих диагностику коарктации аорты антенатально.

Рис. 5. Кинкинг аорты у плода в 34 нед беременности. Исследование в энергетическом режиме.

Литература

Bronshtein M., Zimmer E.Z. Sonographic diagnosis of fetal coarctation of aorta at 14-16 weeks of gestation // Ultrasound Obstetric Gynecologie. 1998. N 11. Р. 254-257.
Allan L.D., Cook A.C., Huggon I.C. Fetal Echocardiographiy. A practical guide. Cambridge University Press. 2009. P. 258.
Frederiksen T. Coarctation of the aorta. A genetic study // Acta genet.1963. V. 13. Р. 263.
Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. М.: Медицина, 1980.
Oztunc F., Eroglu A.G., Aksoy F. et al. Antenatal diagnosis of posductal coarctation of the aorta report // Turk journal Pediatr. 2001. V. 43. N 1. P. 67-69.
Allan L.D., Crawford D.C., Tynan M. Evolution of coarctation of the aorta in intrauterine life // Br. Heart J. 1984. V. 52. P. 471.
Allan L.D., Crawford D.C., Anderson R.H. et al. Echocardiography and anatomical correlations in fetal congenital heart disease // Br. Heart J. 1984. V. 52. P. 542.
Franklin O., Burch M., Manning N. et al. Prenatal diagnosis of coarctation of the aorta improves survival and reduces morbility // Heart. 2002. V. 87. N 11. P. 67-69.
Norbenger L.K., Sahn D.J., Kleimann C.S. et al. Antenatal diagnosis of coarctation of the aorta: a multicenter experience // J. Am. Coll. Cardiologie. 1994. V. 23. P. 417-423.
Беспалова У.Д., Суратова О.Г., Тюменева А.И., Гасанова Р.М. Ультразвуковая диагностика врожденных пороков сердца у плода / Под ред. Бокерия Л.А. М., 2009.
Rosenberg H. Coarctation of the aorta; Morphology and pathogenesis considerations. In: Perspectives in Pediatric Pathology. V. 1. Chicago, Year Book, 1974.
Patten B.M. The changes in circulation after birth // Am. Heart J. 1930. V. 6. P. 192.
Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия. М.: Медицина, 1989.
Allan L.D., Chita S.K, Anderson R.H, Fagg N., Crawford D.C., Tynan M.J. Coarctation of the aorta in prenatal life: and echocardiographic, anatomical and functional study // Brit. Heart J. 1988. V. 59. P. 356.
Brown D.L., Durfee S.M., Hornberger L.K. Ventriculal disgrepancy as a sonographic sign of coarctation of the aorta: how reliable is it? // J. Ulytrasound Med. 1997. V. 16. N 2. P. 95-99.
Rudolf A., Heyman M.A., Spitznas U. Hemodynamic consideratiоns in the developement of narrowing of the aorta // Am. J. Cardiolog. 1972. V. 30. P. 514.
Palmer N.S., Berman M.A. Postnatal developement of obstruction in coarctation of the aorta; Role of the ductus arteriosus // Pediatrics. 1975. V. 56. P. 462.
Sharland G.K., Chan K.Y., Allan L.D. Coarctation of the aorta:difficulties in prenatal diagnosis // Br. Heart J. 1994. V. 71. Р. 70-75.
Campell M., Polani P.E. Etiology of coarctation of the aorta // Lancet. 1961. V. 1. P. 473.
Edwards J.E., Burchell H.B. The pathologic anatomy of deficiency betwen the aortic rood and the heart including aortic sinus aneuvrysms // Thorax 1957. V. 12. P. 125.
Rudolph A.M. Congenital Diseases of the Heart: Clinical-Physiologic Considerations in Diagnosis and Management. Chicago-Year Book. 1974.
Kleimman C.S., Donnerstein R.L., De Vore G.R. et al. Fetal echocardiography for evaluation of in utero congestive heart failure: A technique for study of nonimmune fetal hydrops. N. Engl. J. Med. 1982.

УЗИ сканер RS80

ВПС плода

Дискуссия
— Детский кардиолог

Здравствуйте, я беременна, на 36 неделели беременности поставили диагноз ВПС плода: гипоплазия дуги аорты с выраженным сужением в предуктальном отделе. Какова вероятность, что ребёночек выдержит самостоятельные роды, или надо будет делать кесарево? Будет ли ребёнок жив? Сразу нужно хирургическое вмешательство?

Екатерина Сергеевна

Дежурный врач

Здравствуйте. Я могу помочь вам с вашей ситуацией. Напишите ваш вопрос.Только что

Ваш вопрос

— опишите вашу ситуацию;

Ответы врачей

ВПС ГЛОС У ПЛОДА
У меня 20-21 неделя беременности. На 20 неделе на узи обнаружили ВПС гипоплазию левых отделов сердца у плода. Кардит.
Вот данные узи диагностики сердца:
Левый желудочек: 4 мм ФВ__%, толщина миокарда 3мм
Левое предсердие: 5 мм
Митральный клапан: кровоток определяется
Аорта: 1,8 мм — стеноз
Правый желудочек: 8 мм, ФВ 65%
Правое предсердие: 8 мм
Трикуспидальный клапан: кровоток в норме
Легочная артерия: 3,2 мм
СС 136
Диагноз: Левый желудочек уменьшен в размере, умеренная гипертрофия левого желудочка, стеноз аорты. ВПС гипоплазия левых отделов сердца. Кардит.
Врачи предлагают прервать беременность. Есть ли возможность сохранить жизнь моему ребенку? Операбелен ли такой порок сердца?

Гульнара — 2016-04-30 15:58:52

Гульнара

Пациентов с гипоплазией левого желудочка называют дуктусзависимыми (дуктус-проток). Это означает, что продолжительность их жизни полностью зависит от открытого артериального протока, при прекращении движений крови по нему наступает смерть.
Однако, т. к. порок диагностирован еще на дородовом этапе, возможно рассмотреть вариант оперативного лечения, хотя сразу после родов ребенок будет переведен в реанимацию, а операция должна быть проведена в ближайшее после родов время. Но нужно понимать, что в сердце основную роль играют именно левые отделы, левый желудочек более мощный, поэтому даже после экстренной хирургический коррекции никто не даст гарантии, что все будет хорошо, слишком серьезен этот порок.

Дмжп 1,8 мм трабекулярный с прогнозом спонтанного закрытия
Доброе утро, я на 22 недели беременности , делала у з и сердца плода , показатели все в норме , пороков не выявлено , нарушений ритма сердца и ВПС 1 и 2 класса не выявлено , но единственно сказали дмжп 1,8 мм трабекулярный с прогнозом спонтанного закрытия . Как это понять ? Опасно ли это?

Алиса — 2017-02-18 11:02:32

Алиса

В строении межжелудочковой перегородки выделяют три части- верхняя (или перепончатая, мембранозная; средняя- мышечная и нижняя- трабекулярная). Соответственно дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) локализуется в ее трабекулярной части. Прогноз спонтанного закрытия- это заключение свидетельствует о том, что такой дефект закроется самостоятельно, без проведения инвазивных (оперативных) мероприятий. После родов ребеночку нужно будет выполнить ЭхоКГ. Это могут сделать либо в родильном доме, либо в поликлинике после выписки.

Данные по ЭХО-КС по заключению: Оцпнено 4 камеры два АВ перфорированных клапана. Гипоплазия МК. Два магистральных сосуда с перекрёсток. Аорта гипопланзированна. Дмжп перимембранозный. Гипоплазия аорты (клапанное кольцо 1.3 мм
Скачайте пожалуйста с таким деагнозом есть шанс жить

Виктория — 2021-09-30 11:41:39

Подозрение на коарктацию аорты плода, ДМЖП плода, 34 недели беременности
Добрый день! У меня срок беременности 33 недели и 4 дня, сделала внеплановое УЗИ (по своей инициативе) и нам был поставлен диагноз Коарктация аорты плода под вопросом, ДМЖП плода. Записалась на консультацию и обследование в Бакулева, но ждать очереди невыносимо. Что мне ожидать в случае подтверждения диагнозов, как рожать (противопоказаний на кесарево у меня не было), какие шансы у ребенка, какая операция будет показана ребенку и когда… Насколько на Ваш взгляд серьезна степень коарктации, если она есть? Есть ли вероятность ошибки, может ли к родам все нормализоваться? Как выживаемость после таких операций и полноценен ли будет такой человек? Я в полном шоке, скажите хоть что- то… Снимки, которые дали мне прикрепляю.

Ольга — 2017-04-13 11:37:10

Ольга

Если у вас при беременности на таком сроке выявили подозрение на коарктацию аорты плода и дефект межелудочковой перегородки плода, то вам сначала необходимо перепроверить данный диагноз на УЗД на аппарате экспертного класса при родильном доме и обязательно опытным врачом акушером гинекологом с наличием лицензии на проведение данного исследования. Если же данный диагноз подтвердиться то вам необходимо будет решить вопрос о методе родоразрешения и о месте где вы будете рожать это должен быть перинатальный центр или роддом . где оказывают экстренную медицинскую помощь для новорожденных или есть отделение для оказания помощи детям с патологией сердечно- сосудистой патологии.

Дмжп у плода 30 недель.
Здравствуйте. В 20 недель на узи поставили дмжп мембранозный 0,15 см, в 24 недели другой узист, на другом аппарате дмжп не нашел, в 27-28 недель первый узист заключил что дмжп очень маленький — 0,04 см. А в 30 на доплерометрии поставили нарушение плодо- плацентарного кровотока степени 1б, аорта ИР — 0,52 (ПРИ НОРМЕ 0,67-0, 9) И УЗИСТ СКАЗАЛ У ВАС НААЕРНОЕ БОЛЬШЕ 5 ММ. возможно ли что ДМЖП, так увеличился за 2 недели. Узист сказал что теперь врчд ли зарасте. Значит ли эточчто он продолжит расти? При это необходима операция?

Райхан — 2018-01-09 15:46:27

Райхан

Нет, увеличиться размер дефекта межжелудочковой перегородки не может! Поэтому мнение последнего доктора, который говорит о том, что ДМЖП может составлять 5 мм — вероятнее всего ошибочное!
Более того, дефекты до 1 см не считаются «большими» и могут закрыться самостоятельно! Поэтому и в том, что ДМЖП 5 мм самостоятельно не может закрыться — тоже не верно!
Поэтому я рекомендую Вам успокоиться. Не переживайте!

ДМЖП не зарос в 30 недель
Добрый день
Подскажите пожалуйста:
в 20 недель поставили мембранозны ДМЖП — 0,15 см, в 27-28 недель — сказали очень маленький 0,04 см. в 29 недель допплерометрия показала что в аорте плода кровоток 0,52 при норме 0,67-0, 9. Поставили диагноз науршение плодо- плацентарного кровотока степени 1б. Узист предположил, что ДМЖП более 5 мм. Может ли быть такое увеличение в ДМЖП с разницей 2-3 недели? и значит ли это , что он продолжит такой стремительный рост??
На консультации у другого узиста получили ответ, что сейчас нет смысла оценивать кровоток в аорте плода, стандарты изменились, и главное чтобы другие показатели были в норме.
Спасибо!

Рая — 2018-01-10 07:57:27

Рая

С учетом того, что вам был поставлен диагноз «нарушение плодово- плацентарного кровотока степени 1б», можно предположить, что нарушение кровотока в аорте плода является вторичным по отношению к изменениям в артериях пуповины. Согласна с мнением второго врача, что в данной ситуации изолированное снижение кровотока в аорте плода при отсутствии других изменений не имеет большого значения. С учетом диагноза необходимо лечение и динамическое наблюдение.
Маловероятно резкое увеличение размера ДМЖП, возможна диагностическая ошибка. Дефекты размером до 1 см классифицируется как малые и в большинстве случаев не дают клинической симптоматики и самостоятельно затягиваются в первые годы жизни ребенка.

МЖП
Здравствуйте, сегодня ходила на УЗИ плановое, в заключении написали. Четырехкамерный срез сердца: визаалируется: в МПЖ в мышечной части лоцируется косой шунт 1,8 мм. Полскажите на сколько это опасно для малыша, мне сказали что в 95% он закрывается самостоятельно, до рождения или до определенного возраста ???

Екатерина — 2018-04-20 07:30:00

Екатерина

Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП) действительно могут закрываться самостоятельно, обычно это происходит на первом году жизни ребенка, но может закрываться и несколько позже — все это очень индивидуально, четких сроков закрытия ДМЖП нет.
Но закрываются ДМЖП не в 100 %, иногда они сохраняются. при ДМЖП малого диаметра, как правило, никаких клинических проявлений не возникает, и такой ребенок просто должен наблюдаться у кардиолога (стоять на диспансерном учете).

В межжелудочковой перегородке лоцируется участок рязряжения
Здравствуйте! Была на скрининге 2 триместра , срок 21 неделя беременности , анатомия плода : четырехкамерный срез сердца: визуализируется , в межжелудочковой перегородке лоцируется участок рязряжения
до 0.8 — 1.1 мм у плода! Что это означает ???

Катя — 2018-05-10 16:20:18

Катя

По представленным данным можно подозревать наличие дефекта в межжелудочковой перегородке , однако точно интерпретировать представленные данные сложно. Необходимо оценивать полностью результат эхоКГ плода, а также нужно будет выполнить эхоКГ плода в динамике — на сроке 27-28 недель.
Хочу обратить внимание на то, что дефект очень маленький — около 1 мм, и даже если дефект межжелудочковой перегородки будет подтвержден и далее — такие дефекты склонны к самостоятельному закрытию. Не переживайте, ничего опасного в данной ситуации для малыша — нет.

Спасибо большое за ответ !

Катя — 2018-05-11 05:20:15

Впс у плода
Добрый день, история такая в 20 недель на втором скрининге выявили ВПС у плода: общий артериальный ствол, ДМЖП врачи в Екатеринбурге сказали, что это не самый страшный порок с таким живут, поэтому прерывание беременности делать не стали, кардиологии сказали, что малышу потребуется операция, но во сколько она будет, будет зависеть от состояния малыша, 10 июля то есть вчера ездили на третий скрининг нечего нового нам не сказали, все органы здоровы, в развитии не отстаем, вес все соответствует, но вот диагноз ещё раз подтвердили, каковы шансы у ребенка? правда ли что может потребоваться и не одна операция? это очень опасный порок?

Катя — 2018-07-11 17:33:49

Катя

На данный момент более серьезным пороком у плода является общий артериальный ствол — это порок развития, при котором аорта и легочный ствол «сращены» в один общий сосуд. Размер ДМЖП Вы не указали, поэтому ничего прокомментировать здесь не могу.
По поводу общего артериального ствола — радикальное лечение- это только оперативное лечение, медикаментозная терапия не является эффективной.
Прогноз, этапы операции определить сейчас — не возможно, так как это все решается в индивидуальном порядке. Только после рождения ребенка будет определяться тактика лечения, можно будет говорить о прогнозе, наблюдении.

Вопрос по поводу ДМЖП (?) беременность 20 недель
Добрый день! Беременность, срок 19/20 недель. По УЗИ скрининг второго триместра заключение:
Четырехкамерный срез сердца без особенностей, в верхней трети рыхлая МЖП с возможным дефектом 1,5 мм — виден кровоток между желудочками при ЦДК. Поставили дефект МЖП под вопросом. Подскажите, может ли это быть этапом развития и пройти внутриутробно?

Дарья — 2019-09-01 11:05:15

Дарья

Прошу прощения за задержку. Я готовлю ответ на ваш вопрос

Дарья

На таком сроке исходя из данных УЗИ сказать точно есть ли ДМЖП затруднительно и, действительно, к моменту рождения проблема может исчезнуть самостоятельно.
Данная патология не причиняет никаких проблем плоду, потому что не функционирует малый круг кровообращения. Если к моменту родов ДМЖП будет определяться, то после рождения может понадобиться консультация и наблюдение у кардиолога. Но, довольно часто дефекты перегородок сердца закрываются самостоятельно или внутриутробно, или в первые годы жизни ребенка.

Спасибо за ответ! Очень волнуюсь. Правильно ли я понимаю, что увеличиваться это отверстие не может?

Дарья — 2019-09-01 14:33:52

Дарья

К сожалению, на данный момент прогнозов по конечному размеру дефекта никаких дать не получится. Можно лишь надеяться, что к моменту рождения или в первые года жизни все само закроется (что, в большинстве случаев и происходит).

Добрый день, на 20 неделе поставили диагноз гипоплазия аорты, на сколько это серьёзно и живут ли дети с таким диагнозом

Виктория — 2021-09-30 11:22:43

Как правило, можно самостоятельно рожать. Во время родов редко появляется осложнения. Но протекание родов зависит также от вашего физического состояния.
После родов, необходима обязательная консультация детского кардиохирурга.
Ситуация может быть критичной, поэтому может потребоваться срочное оперативное вмешательство. Всё решается при очном консультировании.
Один вопрос: на какой неделе беременности вы сделали обследование плода?

Диагноз поставили на 36 недели, а подозревать начали на 33. По УЗИ на 19неделе и 30недели не смогли рассмотреть сердечко, Обьясняют что затруднено членорасположением плода.

Юлия — 2020-09-06 09:39:26

Юлия

Данный порог приводит к перегрузки левого желудочка. Артериальное давление в аорте и ее ветвях выше места сужения и понижается ниже него, т. е. развивается синдром артериальной гипертензии в сосудах головного мозга и верхней половины тела. Кровоснабжение на верхней части туловища усилена, а в нижней части туловища снижена. Из-за этого возникает нагрузка на головной мозг и сердце.
Как правило, после объективной оценки и консультации кардиохирурга, после оперативного вмешательства состояние ребенка значительно улучшается. Могут быть рецидивы сужения после операции. Данная проблема решается путем повторного оперативного вмешательства. По статистике идеальный возраст для оперативного вмешательства является возраст до 3 лет

Здравствуйте, моей доченьке уже год!!!
Помимо коартации аорты, у нас был ещё и ДМПП — 1,6.
Недавно сделали УЗИ нашего сердечка, и нас обрадовали!!! ДМПП закрылся!!! А так же, как сказал врач, который делал УЗИ, с аортой тоже все в порядке!!!
Могло ли так случится, что коартация аорты сама по себе исчезла?

Юлия — 2021-09-30 15:05:33

ВПС плода: гипоплазия аорты. Коарктация аорты?
Здравствуйте! Срок беременности 20н. 1д. Поставили диагноз ВПС плода: гипоплазия аорты. Коарктация аорты? Из протокола УЗИ: НАЛИЧИЕ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ У ПЛОДА: Диспропорция камер сердца с преобладанием правых отделов (ширина ЛЖ 5,4 мм (норма), ПЖ 8,4 мм более 95%). Аорта сужена (клапанное кольцо 2,0 мм менее 5%, на уровне среза через три сосуда 2,3мм, перешеек 1,2мм. Данная эхокартина расценена как гопоплазия аорты, высока вероятность коарктации аорты.
Есть ли возможность сохранить жизнь ребенку? Операбелен такой порок сердца? И каковы шансы у ребенка после рождения?

НР

Для начала в обязательном порядке нужно знать, точен этот диагноз или нет. В идеале повторить узи на аппарате экспертного класса с более точной визуализацией. Возможно, понадобиться пересмотр на более позднем сроке. Только от этого будет зависеть, как далее разовьются события. Порок операбельный, оптимальные сроки до 3 лет. При коарктации аорты давление в верхнем половине туловища увеличивается, в нижней уменьшается, лечится только оперативным путем. Точную информацию сможет сказать кардиохирург после изучения всех документов. Безусловно, родоразрешение должно проходить в специализированном центре, где будет отделение для оказания экстренной помощи новорожденным с сердечно-сосудистой патологией.

По данному вопросу консультацию проводят практикующие врачи. Медицинское образование проверено администрацией сайта. Сервис несёт полную моральную и юридическую ответственность за качество консультаций. ВПС плода консультация врача на тему дается в справочных целях. По итогам полученной консультации, пожалуйста, обратитесь к врачу, в том числе для выявления возможных противопоказаний. По возможности, будьте готовы ответить на дополнительные вопросы. В противном случае консультация будет дана на основе указанной в вопросе информации и иметь предположительный характер. Не занимайтесь самолечением, консультация врача онлайн не заменяет очный осмотр.

Оставьте отзыв о нашем сервисе

Нам важно знать ваше мнение. Оставьте отзыв о нашем сервисе

Источник

Авторы
Резюме
Файлы
Ключевые слова
Литература

Лим В.А.

1, 2

2 Центр диагностики матери и плода «Family»

плод

пороки сердца

беременность

множественные пороки

пренатальная диагностика

5. Hernandez-Andrade E., Patwardhan M., Cruz-Lemini M., Luewan S. Early evaluation of the fetal heart. Fetal Diagnosis and Theraphy. 2017. Vol. 42. P. 161–173.

7. Bravo-Valenzuela N., Peixoto A. B., Júnior E. A. Prenatal diagnosis of congenital heart disease: a review of current knowledge. Indian heart journal. 2018. Vol. 70. P. 150–164.

8. Jortveit J., Wik G., Degaard J. S., Sitras V., Perminov K.V., Holmstrom H. Diagnosis of severe congenital heart defects in Norway 2016. Tidsskrift for Den norske legeforening. 2019. P. 1–8.

Материалы и методы исследования

Результаты исследования и их обсуждение

Сочетание врожденных пороков сердца с аномалиями других органов

Название порока сердца	Сочетание ВПС с патологией других органов	Сроки выявления ВПС (неделя беременности), исход
1. Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки	Синдром Холта – Орама	В 27 недель выявлены изменения в сердце, на 38 неделе – укорочение трубчатых костей. Умер в течение первого месяца жизни
2. Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки	Синдром Дауна	32 недели, также было выявлено укорочение бедренных костей и выраженное многоводие
3. Общий открытый атриовентрикулярный канал в сочетании с гипоплазией легочной артерии	Синдром Дауна	В 26 недель, маловодие, маловесный ребенок (2520 г), под наблюдением у кардиолога
4. Тетрада Фалло	Атрезия ануса (выявлено после родов)	В 28 недель обнаружен ВПС, многоводие, умер в родильном доме
5. Двойное отхождение сосудов от правого желудочка	Омфалоцеле	35 недель, дихориальная двойня после экстракорпорального оплодотворения, маловесный ребенок (2370 г), умер на 7 месяце жизни
6. Стеноз легочной артерии, перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки	Гидроцефалия, центральная расщелина губы и неба, косолапость	36 недель, задержка развития плода, маловодие, маловесный ребенок (2200 г), умер в родильном доме
7. Стеноз клапана легочной артерии	Синдром Ди Джорджи	26 недели, оперирован в г. Санкт-Петербурге, на учете кардиолога
8. Двойное отхождение сосудов от правого желудочка, гипоплазия легочной артерии	Кистозная дисплазия правой почки	22 недели, умер в первый месяц жизни
9. Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки	Двусторонняя косолапость, единственная артерия пуповины	20 недель, на поздних сроках беременности задержка развития плода, умер в родильном доме
10. Декстрапозированная аорта, подаортальный дефект межжелудочковой перегородки	Синдром Дауна, единственная артерия пуповины	29 недель, умер в родильном доме
11. Декстрапозированная аорта, подаортальный дефект межжелудочковой перегородки	Гидроцефалия, косолапость	33 недель, многоводие, умер в родильном доме
12. Тетрада Фалло	Атрезия ануса, гидроцефалия	В 20 недель выявлен ВПС, атрезия ануса после родов, умер
13. А триовентрикулярный канал (полная форма)	Единственная артерия пуповины, косолапость	34 недель, умер в родильном доме
14. Атриовентрикулярный канал (полная форма)	Синдром Дауна	30 недель, прерывание беременности в 31 неделю по медицинским показаниям
15. Декстрокардия, полная форма атриовентикулярного канала	Левосторонняя диафрагмальная грыжа, гипоплазия почки	24 недели, маловодие, задержка внутриутробного развития. Роды на 38 неделе гестации, масса 1200 г, умер в родильном доме
16. Двойное отхождение сосудов от правого желудочка	Атрезия пищевода	27 недель, маловесный 2500 г, умер

Выводы

Библиографическая ссылка

URL: https://science-medicine.ru/ru/article/view?id=1161 (дата обращения: 29.01.2023).

Предлагаем вашему вниманию журналы, издающиеся в издательстве «Академия Естествознания»

(Высокий импакт-фактор РИНЦ, тематика журналов охватывает все научные направления)

УЗИ сканер HS60

В чем же причина столь низкого процента выявления коарктации аорты антенатально?

Существует несколько факторов, затрудняющих диагностику коарктации аорты антенатально.

Рис. 5. Кинкинг аорты у плода в 34 нед беременности. Исследование в энергетическом режиме.

Литература

Bronshtein M., Zimmer E.Z. Sonographic diagnosis of fetal coarctation of aorta at 14-16 weeks of gestation // Ultrasound Obstetric Gynecologie. 1998. N 11. Р. 254-257.
Allan L.D., Cook A.C., Huggon I.C. Fetal Echocardiographiy. A practical guide. Cambridge University Press. 2009. P. 258.
Frederiksen T. Coarctation of the aorta. A genetic study // Acta genet.1963. V. 13. Р. 263.
Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. М.: Медицина, 1980.
Oztunc F., Eroglu A.G., Aksoy F. et al. Antenatal diagnosis of posductal coarctation of the aorta report // Turk journal Pediatr. 2001. V. 43. N 1. P. 67-69.
Allan L.D., Crawford D.C., Tynan M. Evolution of coarctation of the aorta in intrauterine life // Br. Heart J. 1984. V. 52. P. 471.
Allan L.D., Crawford D.C., Anderson R.H. et al. Echocardiography and anatomical correlations in fetal congenital heart disease // Br. Heart J. 1984. V. 52. P. 542.
Franklin O., Burch M., Manning N. et al. Prenatal diagnosis of coarctation of the aorta improves survival and reduces morbility // Heart. 2002. V. 87. N 11. P. 67-69.
Norbenger L.K., Sahn D.J., Kleimann C.S. et al. Antenatal diagnosis of coarctation of the aorta: a multicenter experience // J. Am. Coll. Cardiologie. 1994. V. 23. P. 417-423.
Беспалова У.Д., Суратова О.Г., Тюменева А.И., Гасанова Р.М. Ультразвуковая диагностика врожденных пороков сердца у плода / Под ред. Бокерия Л.А. М., 2009.
Rosenberg H. Coarctation of the aorta; Morphology and pathogenesis considerations. In: Perspectives in Pediatric Pathology. V. 1. Chicago, Year Book, 1974.
Patten B.M. The changes in circulation after birth // Am. Heart J. 1930. V. 6. P. 192.
Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия. М.: Медицина, 1989.
Allan L.D., Chita S.K, Anderson R.H, Fagg N., Crawford D.C., Tynan M.J. Coarctation of the aorta in prenatal life: and echocardiographic, anatomical and functional study // Brit. Heart J. 1988. V. 59. P. 356.
Brown D.L., Durfee S.M., Hornberger L.K. Ventriculal disgrepancy as a sonographic sign of coarctation of the aorta: how reliable is it? // J. Ulytrasound Med. 1997. V. 16. N 2. P. 95-99.
Rudolf A., Heyman M.A., Spitznas U. Hemodynamic consideratiоns in the developement of narrowing of the aorta // Am. J. Cardiolog. 1972. V. 30. P. 514.
Palmer N.S., Berman M.A. Postnatal developement of obstruction in coarctation of the aorta; Role of the ductus arteriosus // Pediatrics. 1975. V. 56. P. 462.
Sharland G.K., Chan K.Y., Allan L.D. Coarctation of the aorta:difficulties in prenatal diagnosis // Br. Heart J. 1994. V. 71. Р. 70-75.
Campell M., Polani P.E. Etiology of coarctation of the aorta // Lancet. 1961. V. 1. P. 473.
Edwards J.E., Burchell H.B. The pathologic anatomy of deficiency betwen the aortic rood and the heart including aortic sinus aneuvrysms // Thorax 1957. V. 12. P. 125.
Rudolph A.M. Congenital Diseases of the Heart: Clinical-Physiologic Considerations in Diagnosis and Management. Chicago-Year Book. 1974.
Kleimman C.S., Donnerstein R.L., De Vore G.R. et al. Fetal echocardiography for evaluation of in utero congestive heart failure: A technique for study of nonimmune fetal hydrops. N. Engl. J. Med. 1982.

УЗИ сканер HS60

Башмакова Н.В.

Маркова Т.В.

Потапов Н.Н.

Вариант внутриутробной коррекции осложнения гипопластического синдрома левых отделов сердца

Авторы:

Косовцова Н.В., Башмакова Н.В., Маркова Т.В., Потапов Н.Н.

Журнал:

Российский вестник акушера-гинеколога. 2015;15(1): 56‑59

Как цитировать:

https://doi.org/10.17116/rosakush201515156-59

Материал и методы

Рис. 2. Пациентка П., 27—28 нед беременности. ГЛОС с рестриктивным овальным окном.

Результаты и обсуждение

Рис. 3. Баллонный катетер MINI TREK 2,0 × 12 мм.

Рис. 4. Эхокардиограмма пациентки П., 30 нед беременности. ГЛОС, открытое овальное окно после вальвулопластики.

Патологоанатомическое исследование сердечно-сосудистой системы и крупных магистральных сосудов сердца

Выявлен морфологический комплекс ВПС — синдром ГЛОС:

— атрезия аортального клапана, гипоплазия митрального клапана;

— гипоплазия полости ЛЖ с компенсаторной гипертрофией (2-й степени) и расширением полости ПЖ;

— наличие фиброэластоза миокарда ЛЖ;

— наличие кальцинатов на створках митрального и трикуспидального клапанов.

Рис. 5. Препарат сердца новорожденного пациентки П. Сохраненное овальное окно.

Декомпенсация функций сердца произошла на 11-е сутки жизни.

Выводы

^* от англ. restricted — узкий, ограниченный.

Связано это с большими трудностями диагностики микроскопических дефектов (помните – в 12 нед беременности размер сердца плода всего несколько миллиметров, в 18-20 нед – т.е. времени второго скрининга беременности, около 1-1.4 см. Врач-исследователь должен быть поистине виртуозом, настоящим профессионалом, чтобы углядеть в бьющемся с частотой 140-150 удмин сердце плода крохотный дефект или другие аномалии. Понятно, что и требования к диагностическому оборудованию также высоки, как и к профессионализму врача.

Латинский термин «сoarctatius» означает «суженный, сдавленный». Частота порока составляет 6 — 8% от всех ВПС.

На фото из собственной практики д-ра Р. Шухнина:

Источник